إعلان عن مسابقة
+3
المسلم
مروان
mrora
7 posters
:: منتديات الأسرة :: التغذية والصحة
Halaman 4 dari 4
Halaman 4 dari 4 • 
1, 2, 3, 4
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:40 pm
التعرق الملون
Chromohidrosis
هو تعرق ملون ناجم عن سـوء وظيفة الخلايا الغدية العرقية المفرزة. المكان الأكثر تعرضاً هو الوجه، حيث لون العرق قد يكون أسوداً، أخضراً، أزرقاً، أو أصفراً.
المناطق المغبنية قد تصاب حيث قد يظهر العرق بلون الصدا على الألبسة الداخلية.
التهاب الغدد العرقية القيحي
Hidadenitis suppurativa
هو انتان في الغدد العرقية المفرزة خاصة في الإبطين والناحية الأربية. تظهر عقيدة محمرة مؤلمة، مكتنزة قد تسبب خراجاً ذو فتحات متعددة على سطح الجلد وتنزح القيح. الحالة مزمنة ولها ميل للنكس.
التندب قد يترافق مع الحالات الشديدة.
المعالجة:
كمادات موضعية من برمنغنات البوتاسيوم للحالات النازة ومضادات حيوية موضعية.
الجرعات العالية من المضادات الجهازية.
شق وتفجير الخراجات.
الستيرويدات القشرية الحالات المزمنة المستمرة. وقد تتحسن بعض الحالات بالستيرويدات حقناً موضعياً.
الشكل رقم 366: التهاب غدة عرقية قيحي
(عروسة الإبط)
داء فوكس ـ فوردايس
Fox Fordyce disease
هو مرض نادر يحدث بشكل رئيسي عند الفتيات الصغيرات ليس قبل البلوغ ولا بعد سن اليأس.
المظاهر السريرية:
حطاطات متوهجة اللون، صغيرة، حاكة بشدة تحدث بشكل رئيسي على الإبطين، الثدي، السرة، العجان والأشفار ونادراً عند الذكور على الصفن. الحطاطات قد تزداد حجماً وتشكل عقيدات ذات مركز جرابي فارغ.
التشريح المرضي:
المظاهر التشريحية المرضية تتصف بـ:
انسداد اقنية الغدد المفرزة عند المدخل إلى جدار الأجربة.
ارتشاح التهابي.
توسع الغدد في الادمة.
الشكل رقم 367: داء فوكس - فراديس
المعالجة:
معالجة الداء ليست دائما ناجحة الاستروجينات ومانعات الحمل الفموية يمكن استخدامها، قد تؤدي لتحسن في الحكة وزوال الآفات.
التخثير الكهربائي أو استعمال Co2 ليزر لإزالة الآفات المزمنة.
فقاع الأيدي والأقدام (النفاطات)
Pompholyx (عسرة التعرق)
هي اندفاع حويصلي في الراحتين والأخمصين. الحويصلات عميقة وتشبه حبات الشعير الصافية تحت الجلد. وتظهر مليئة بسائل رائق تحت الجلد خاصة على الجانب وحول الأصابع والأباضي.
الأعراض قليلة حيث قد تسبب حكة خفيفة أو الإحساس بالحرقان في الأماكن المصابة وقد تكون الآفات متجمعة. المرض قد نوقش في فصول سابقة باسم الاكزيما عسر التعرق.
المسببات:
فرط التعرق
التوترات النفسية والعصبية المزمنة.
أكزيما التماس
الحاسبة الدوائية
الحساسية للطعام: البهارات والفلفل الحار أو الإضافات في الطعام.
أنتانات الفطرية والجرثومية في أي مكان في الجسم مثل الأرج أو الطفح الجلدي الـ " Id"
المعالجة:
معالجة السبب مثل فرط التعرق أو الأنتان
مغاطس برمنغنات البوتاسيوم 1/8000 فعال لليدين والقدمين
الستيرويدات القشرية موضعيا (كريمات) لوحدها او بالمشاركة مع مستحضرات مضادة للجراثيم ( Decoderm compound cream).
Chromohidrosis
هو تعرق ملون ناجم عن سـوء وظيفة الخلايا الغدية العرقية المفرزة. المكان الأكثر تعرضاً هو الوجه، حيث لون العرق قد يكون أسوداً، أخضراً، أزرقاً، أو أصفراً.
المناطق المغبنية قد تصاب حيث قد يظهر العرق بلون الصدا على الألبسة الداخلية.
التهاب الغدد العرقية القيحي
Hidadenitis suppurativa
هو انتان في الغدد العرقية المفرزة خاصة في الإبطين والناحية الأربية. تظهر عقيدة محمرة مؤلمة، مكتنزة قد تسبب خراجاً ذو فتحات متعددة على سطح الجلد وتنزح القيح. الحالة مزمنة ولها ميل للنكس.
التندب قد يترافق مع الحالات الشديدة.
المعالجة:
كمادات موضعية من برمنغنات البوتاسيوم للحالات النازة ومضادات حيوية موضعية.
الجرعات العالية من المضادات الجهازية.
شق وتفجير الخراجات.
الستيرويدات القشرية الحالات المزمنة المستمرة. وقد تتحسن بعض الحالات بالستيرويدات حقناً موضعياً.
الشكل رقم 366: التهاب غدة عرقية قيحي
(عروسة الإبط)
داء فوكس ـ فوردايس
Fox Fordyce disease
هو مرض نادر يحدث بشكل رئيسي عند الفتيات الصغيرات ليس قبل البلوغ ولا بعد سن اليأس.
المظاهر السريرية:
حطاطات متوهجة اللون، صغيرة، حاكة بشدة تحدث بشكل رئيسي على الإبطين، الثدي، السرة، العجان والأشفار ونادراً عند الذكور على الصفن. الحطاطات قد تزداد حجماً وتشكل عقيدات ذات مركز جرابي فارغ.
التشريح المرضي:
المظاهر التشريحية المرضية تتصف بـ:
انسداد اقنية الغدد المفرزة عند المدخل إلى جدار الأجربة.
ارتشاح التهابي.
توسع الغدد في الادمة.
الشكل رقم 367: داء فوكس - فراديس
المعالجة:
معالجة الداء ليست دائما ناجحة الاستروجينات ومانعات الحمل الفموية يمكن استخدامها، قد تؤدي لتحسن في الحكة وزوال الآفات.
التخثير الكهربائي أو استعمال Co2 ليزر لإزالة الآفات المزمنة.
فقاع الأيدي والأقدام (النفاطات)
Pompholyx (عسرة التعرق)
هي اندفاع حويصلي في الراحتين والأخمصين. الحويصلات عميقة وتشبه حبات الشعير الصافية تحت الجلد. وتظهر مليئة بسائل رائق تحت الجلد خاصة على الجانب وحول الأصابع والأباضي.
الأعراض قليلة حيث قد تسبب حكة خفيفة أو الإحساس بالحرقان في الأماكن المصابة وقد تكون الآفات متجمعة. المرض قد نوقش في فصول سابقة باسم الاكزيما عسر التعرق.
المسببات:
فرط التعرق
التوترات النفسية والعصبية المزمنة.
أكزيما التماس
الحاسبة الدوائية
الحساسية للطعام: البهارات والفلفل الحار أو الإضافات في الطعام.
أنتانات الفطرية والجرثومية في أي مكان في الجسم مثل الأرج أو الطفح الجلدي الـ " Id"
المعالجة:
معالجة السبب مثل فرط التعرق أو الأنتان
مغاطس برمنغنات البوتاسيوم 1/8000 فعال لليدين والقدمين
الستيرويدات القشرية موضعيا (كريمات) لوحدها او بالمشاركة مع مستحضرات مضادة للجراثيم ( Decoderm compound cream).
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية
نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:40 pm
خراجات الغدد العرقية المتعددة
المرض يصيب بشكل رئيسي الرضع الصغار. العوامل المحرضة المسببة هي عادة العنقوديات المقيحية.
المظاهر السريرية:
خراجات لايظهر لها رأس، غير مؤلمة، بشكل القبة متعددة تصيب بشكل رئيسي الفروة والجذع والأرداف، وتسبب تورم بشكل القبة متموج وقد يتمزق تاركة سطحاً نازاً.
المعالجة:
كمادات برمنغنات البوتاسيوم
كريم موضعي مضاد للجراثيم مثل Muperacin (Bactroban cream) كريم
شق وتفجير الخراريج.
المرض يصيب بشكل رئيسي الرضع الصغار. العوامل المحرضة المسببة هي عادة العنقوديات المقيحية.
المظاهر السريرية:
خراجات لايظهر لها رأس، غير مؤلمة، بشكل القبة متعددة تصيب بشكل رئيسي الفروة والجذع والأرداف، وتسبب تورم بشكل القبة متموج وقد يتمزق تاركة سطحاً نازاً.
المعالجة:
كمادات برمنغنات البوتاسيوم
كريم موضعي مضاد للجراثيم مثل Muperacin (Bactroban cream) كريم
شق وتفجير الخراريج.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:42 pm
هي أمراض صعبة التشخيص عادة أكثر من الأمراض الجلدية الأخرى و ذلك نتيجة تغيير في الآفات الأولية سواء بسبب رطوبة الفم المستمرة أو عناصر أخرى مختلفة التي تصل إلى الفم من الخارج سواء عبر الطعام أومن منظفات الأسنان أو غيرها.
يجب التفريق بين البقع التي على الأغشية المخاطية للفم وبقع الحليب عند الرضع الناجمة عن تراكم الحليب في الجوانب الداخلية لمخاطية الشدق.
الحويصلات والفقاعات تترك تقرحات رمادية بعد التقرح وتكون كثيرة على سطح الجلد حيث تصبح صعبة التفريق والتمييز على الأغشية المخاطية للفم.
الآفات الفموية عادة تكون مبيضة، متعطنة وطرية.
هناك عدة عوامل فيزيولوجية أو مرضية قد تؤثر على مخاطبة الشدق واللسان.
بعض أمراض الأغشية المخاطية التي تترافق مع أمراض الجلد قد تم التعرض لها في فصول سابقة.
1 ـ الأمراض الجلدية المترافقة مع مظاهر في الأغشية المخاطية :
الفقاع الشائع.
الخراز المسطح.
الذئبة الحمامية.
داء المبيضات المخاطي.
أمراض فيروسية مثل بقع كوبليك في الحصبة والعقبول البسيط.
الافرنجي (السفلس).
أمراض الشفاه
Diseases of the lips
التهاب الشفتين Cheilitis
عدة عوامل قد تسبب التهابات أرجية أو جرثومية.
الشفة السفلي هي الأشيع إصابة.
الآفة قد تكون مو ضعية في الشفة أو قد تمتد إلى الجزء الجلدي المخاطي المجاور وحتى إلى جلد الوجه.
أسباب التهاب الشفاه:
1 ـ التهابات:
داء المبيضات هو الانتان الأشيع الذي يصيب الولدان والرضع والأطفال الصغار. قد يكون الانتان شديداً يتدخل في الرضاعة وقد يكون منتشراً يؤثر على كل الأغشية المخاطية للقناة المعدية المعوية.
الشكل رقم 359: التهاب
الشفتين المزمن
الشكل رقم 360: التهاب
الشفتين المزمن
الشكل رقم 361: حساسيه تماس بالشفاه
2 ـ التهاب الشفتين التحسسي:
فرط حساسية موضعية بسبب حبوب المص التي تستعمل أحياناً لالتهابات الحلق.
منظفات الفم خاصة معاجين الأسنان التي تحتوي على مادة الفلورين.
التهاب جلد تماسي من بعض الأطعمة مثل الليمون ـ البرتقال ـ الطماطم والعصائر والإضافات للطعام.
في مجموعات الأعمار الأكبر يكون السبب مواد التجميل مثل حمرة الشفاه.
الشكل رقم 362:ا التهاب شفتين أرجي
الشكل رقم 362 ب : حساسية ضيائية
الشكل رقم 363 ا: التهاب الشفتين شعاعي وطلاوة
3 ـ الحساسية الضيائية:
الحساسية الضيائية تسبب التهاب شفتين. الشفاه قد تصبح متقشرة ومتشققة ومتورمة وقد تؤدي إلى طلاوة وهي طليعة سرطانية.
4 ـ التهاب الشفتين الحبيبي:
فتحات الأقنية المخاطية تصبح بثرية تسبب سيلان اللعاب والمخاط خاصة أثناء النوم وعندما تجف تسبب التهاب في الشفتين.
الغدد المخاطية قد تتضخم وتلك الحالة قد تؤدي التحول إلى سرطانية.
الشكل رقم 363 ب التهاب الشفتين الجرثومي
5 ـ التهاب زوايا الشفتين: تشقق في الشفتين إذ تصبح مؤلمة ونازفة، تسوس الأسنان قد تعتبر عامل مؤهب مهم.
6 ـ التهاب الشفتين المترافق مع أمراض وتناذرات أخرى: الطلاوة تصيب الشفة السفلي عادة.
الشكل رقم 363 ج: مضاعفات الأدوية
الشكل رقم 363 د لسان شعري
الشكل رقم 363 ه لسان
Fig.381. Scrotal tongue
الحزاز المسطح.
الصداف.
الذئبة الحمامية.
المنغولية (تناذر داون).
عوز الفيتامينات خاصة الربيوفلافين.
الارتكاس الدوائى، الفينوفثالين يسبب فرط تصبغ أزرق صريح في الشفتين، والأدوية الأخرى مثل السلفا قد تسبب اندفاع دوائي ثابت.
التهاب الفم واللسان
عدة عوامل قد تؤدي إلى التهاب اللسان والتهاب الفم تشمل:
ـ سوء التغذية.
ـ سوء العناية الصحية بالفم.
ـ عوز الفيتامينات وبشكل رئيسي الفيتامين" C و B المركب".
المظاهر السريرية:
القرحات مثقبة ومغطاه بغشاء كاذب أبيض وسخ، تغطي الأغشية المخاطية: اللسان، الشفتين ومخاطية الشدق، اللوزتين والبلعوم وقد تصيب كامل الغشاء المخاطي للطرق التنفسية.
التهاب الفم واللثة العقبولي:
مجموعات الأعمار الصغيرة والأطفال تصاب بشكل شائع بفيروس العقبول ويؤدي ذلك إلى آفات عقبولية في الفم واللسان، والشفتين. القرحات مؤلمة وقد تتدخل في الرضاعة وتزيد اللعاب.
التهام الفم المواتي:
يحدث في الأطفال المصابين بتغذية سيئة. نقص المقاومة ونقص العناية الصحية بالأسنان.
تتظاهر الآفات بشكل تقرحات مخاطية في الفم والأعضاء التناسلية وتصبح سريعاً مواتية.
الحالة قد تمتد إلى النسيج المجاورة وقد تصيب بشدة العظام وقد تكون قاتلة.
المعالجة:
العناية الصحية المناسبة بالفم وإصلاح العوامل المؤهبة.
مطهرات فموية خفيفة.
معلق البتتراسكلين فموياً، يحتفظ به لعدة دقائق في الفم ليقوم بتأثير موضعي.
يجب الانتباه في معالجة الولدان والأطفال الصغار بالتتراسكلين. معلق مضاد حيوي آخر مثل "الاريثروسين" أو "زيثروماكس" قد يكون بديلاً في مجموعات الأعمار الصغيرة.
مضادات حيوية جهازياً
يجب التفريق بين البقع التي على الأغشية المخاطية للفم وبقع الحليب عند الرضع الناجمة عن تراكم الحليب في الجوانب الداخلية لمخاطية الشدق.
الحويصلات والفقاعات تترك تقرحات رمادية بعد التقرح وتكون كثيرة على سطح الجلد حيث تصبح صعبة التفريق والتمييز على الأغشية المخاطية للفم.
الآفات الفموية عادة تكون مبيضة، متعطنة وطرية.
هناك عدة عوامل فيزيولوجية أو مرضية قد تؤثر على مخاطبة الشدق واللسان.
بعض أمراض الأغشية المخاطية التي تترافق مع أمراض الجلد قد تم التعرض لها في فصول سابقة.
1 ـ الأمراض الجلدية المترافقة مع مظاهر في الأغشية المخاطية :
الفقاع الشائع.
الخراز المسطح.
الذئبة الحمامية.
داء المبيضات المخاطي.
أمراض فيروسية مثل بقع كوبليك في الحصبة والعقبول البسيط.
الافرنجي (السفلس).
أمراض الشفاه
Diseases of the lips
التهاب الشفتين Cheilitis
عدة عوامل قد تسبب التهابات أرجية أو جرثومية.
الشفة السفلي هي الأشيع إصابة.
الآفة قد تكون مو ضعية في الشفة أو قد تمتد إلى الجزء الجلدي المخاطي المجاور وحتى إلى جلد الوجه.
أسباب التهاب الشفاه:
1 ـ التهابات:
داء المبيضات هو الانتان الأشيع الذي يصيب الولدان والرضع والأطفال الصغار. قد يكون الانتان شديداً يتدخل في الرضاعة وقد يكون منتشراً يؤثر على كل الأغشية المخاطية للقناة المعدية المعوية.
الشكل رقم 359: التهاب
الشفتين المزمن
الشكل رقم 360: التهاب
الشفتين المزمن
الشكل رقم 361: حساسيه تماس بالشفاه
2 ـ التهاب الشفتين التحسسي:
فرط حساسية موضعية بسبب حبوب المص التي تستعمل أحياناً لالتهابات الحلق.
منظفات الفم خاصة معاجين الأسنان التي تحتوي على مادة الفلورين.
التهاب جلد تماسي من بعض الأطعمة مثل الليمون ـ البرتقال ـ الطماطم والعصائر والإضافات للطعام.
في مجموعات الأعمار الأكبر يكون السبب مواد التجميل مثل حمرة الشفاه.
الشكل رقم 362:ا التهاب شفتين أرجي
الشكل رقم 362 ب : حساسية ضيائية
الشكل رقم 363 ا: التهاب الشفتين شعاعي وطلاوة
3 ـ الحساسية الضيائية:
الحساسية الضيائية تسبب التهاب شفتين. الشفاه قد تصبح متقشرة ومتشققة ومتورمة وقد تؤدي إلى طلاوة وهي طليعة سرطانية.
4 ـ التهاب الشفتين الحبيبي:
فتحات الأقنية المخاطية تصبح بثرية تسبب سيلان اللعاب والمخاط خاصة أثناء النوم وعندما تجف تسبب التهاب في الشفتين.
الغدد المخاطية قد تتضخم وتلك الحالة قد تؤدي التحول إلى سرطانية.
الشكل رقم 363 ب التهاب الشفتين الجرثومي
5 ـ التهاب زوايا الشفتين: تشقق في الشفتين إذ تصبح مؤلمة ونازفة، تسوس الأسنان قد تعتبر عامل مؤهب مهم.
6 ـ التهاب الشفتين المترافق مع أمراض وتناذرات أخرى: الطلاوة تصيب الشفة السفلي عادة.
الشكل رقم 363 ج: مضاعفات الأدوية
الشكل رقم 363 د لسان شعري
الشكل رقم 363 ه لسان
Fig.381. Scrotal tongue
الحزاز المسطح.
الصداف.
الذئبة الحمامية.
المنغولية (تناذر داون).
عوز الفيتامينات خاصة الربيوفلافين.
الارتكاس الدوائى، الفينوفثالين يسبب فرط تصبغ أزرق صريح في الشفتين، والأدوية الأخرى مثل السلفا قد تسبب اندفاع دوائي ثابت.
التهاب الفم واللسان
عدة عوامل قد تؤدي إلى التهاب اللسان والتهاب الفم تشمل:
ـ سوء التغذية.
ـ سوء العناية الصحية بالفم.
ـ عوز الفيتامينات وبشكل رئيسي الفيتامين" C و B المركب".
المظاهر السريرية:
القرحات مثقبة ومغطاه بغشاء كاذب أبيض وسخ، تغطي الأغشية المخاطية: اللسان، الشفتين ومخاطية الشدق، اللوزتين والبلعوم وقد تصيب كامل الغشاء المخاطي للطرق التنفسية.
التهاب الفم واللثة العقبولي:
مجموعات الأعمار الصغيرة والأطفال تصاب بشكل شائع بفيروس العقبول ويؤدي ذلك إلى آفات عقبولية في الفم واللسان، والشفتين. القرحات مؤلمة وقد تتدخل في الرضاعة وتزيد اللعاب.
التهام الفم المواتي:
يحدث في الأطفال المصابين بتغذية سيئة. نقص المقاومة ونقص العناية الصحية بالأسنان.
تتظاهر الآفات بشكل تقرحات مخاطية في الفم والأعضاء التناسلية وتصبح سريعاً مواتية.
الحالة قد تمتد إلى النسيج المجاورة وقد تصيب بشدة العظام وقد تكون قاتلة.
المعالجة:
العناية الصحية المناسبة بالفم وإصلاح العوامل المؤهبة.
مطهرات فموية خفيفة.
معلق البتتراسكلين فموياً، يحتفظ به لعدة دقائق في الفم ليقوم بتأثير موضعي.
يجب الانتباه في معالجة الولدان والأطفال الصغار بالتتراسكلين. معلق مضاد حيوي آخر مثل "الاريثروسين" أو "زيثروماكس" قد يكون بديلاً في مجموعات الأعمار الصغيرة.
مضادات حيوية جهازياً
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:42 pm
التهاب الفم القلاعي الناكس
Reccurent aphthous stomatitis
الآفات هي، تقرحات سطحية صغيرة، مؤلمة ومتكررة ومحاطة بمنطقة حمامية تصيب مخاطية الشدق، قد تتدخل في الرضاعة والكلام، ويعتقد أن الانتان بالمكورات العقدية قد يكون السبب في التهاب الفم القلاعي الناكس.
تظهر الآفات أيضا على المناطق التناسلية ويحب أن يفرق ذلك عن أمراض أخرى في هذه المنطقة مثل الفيروسية، الفطرية وداء بهجت.
نكس الآفات قد يتحرض بـ :
مقاومة الجسم الضعيفة.
الاضطرابات النفسية والعاطفية.
الرض: وذلك من فرشاة الأسنان القاسية الخشنة والأدوات الأخرى التي تستعمل لتنظيف الفم والأسنان.
تغيرات هرمونية .
الحساسية تجاه أنواع معينة من الطعام والإضافات مثل التترازين، ارتكاس دوائي.
الانتانات مثل العقبول قد يؤهب للنكس.
التشخيص التفريقي:
ليس من السهل عادة أن نفرق مثل هذه الحالات عن الأمراض الأخرى التي تصيب مخاطية الشدق:
داء المبيضات.
أنتانات العقبول البسيط.
خناق "فانسان".
البقع المخاطية لمرض الإفرنجي.
عوز الفيتامينات خاصة الاسقربوط والبلاغرا.
داء بهجت.
الفقاع.
الحراز المسطح.
المعالجة:
الوسائل العامة :
علاج العوامل المؤهبة
العناية الصحية العامة بالفم والأسنان
تجنب المطهرات الفموية القوية
تجنب غسولات الفم الحاوية على مواد محسسة مثل الفلورين
تجنب التماس مع بعض الأطعمة مثل الحوامض، التوابل والطعام المخرش
المعالجة الموضعية:
أدوية غير نوعية:
مواد تطبق موضعياً مختلفة إذ قد تؤدي إلى نتائج متنوعة.
معلق تتراسكلين: خاصة إذا ترك في الفم عدة دقائق قبل بلعها، وقد يعطي نتائج جيدة في بعض الحالات.
الزيلوكائين اللزج 2% (ليدوكائين): قد يستخدم خاصة في الحالات المؤلمة قبل الرضاعة بعدة دقائق عند الرضع والأطفال.
ستيرويدات موضعيه (Kenalog Orabase) .
البريدنيزولون مستحلب قد تفيد اذا لم يكن السبب من الانتانات الفيروسية والجرثومية.
آفات الجانب الباطني من الشفة يمكن أن تمس بلطف بمسحة مرطبة بحمض الصفصاف 3% وحمض اللبن 4% يحضر في كولوديون رخو.
العقبول البسيط الناكس في الفم
Reccurent herpes of the mouth
الآفات العقبولية المتكررة في الفم هي مشكلة حقيقية خاصة عند الأعمار الصغيرة. فيروس العقبول البسيط يسبب هذه الآفات.
الشكل رقم 364: العقبول الشفوي
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل حويصلات صغيرة محاطة بمنطقة حمامية تتمزق أخيراً مخلفة قرحات سطحية ذات قاعدة حمراء.
التشخيص:
الصورة السريرية: التي تشمل حويصلات أو قرحات متجمعة مؤلمة على قاعدة حمامية.
اختبار لطاخة تزانك: كشاطات من قاعدة القرحات تلون بملون "رايت" تبدي خلايا عرطلة متعددة النوى.
اختبار الومضان المناعي مشخص.
الخناق الحلائي
Herpangia
هو مرض فيروسي يحدث بفيروسات كوكساكي، يصيب بشكل رئيسي الأطفال خاصة في فصل الصيف.
طرق العدوى:
يعتقد أنه سلالات معينة من الذباب قد ينقل هذا المرض.
الانتان المباشر من الأشخاص المصابين.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة:
حمى قد تكون عالية، صداع، ألم بلعومي، نقص شهية وعسرة بلع.
المظاهر الجلدية:
آفات الجلد قد تظهر بعدة أشكال هي بشكل رئيسي:
ارتكاس طفحي حمامي
آفات شروية
لطاخات حاكة
مظاهر الأغشية المخاطية:
حطاطات وحويصلات وقرحات دقيقة محاطة بهالة حمامية تظهر على الغشاء المخاطي وتظهر بشكل وصفي على البلعوم، اللوزات والحلق. الآفات تظهر عادة بشكل مجموعات صغيرة قد تتجمع وتتقرح.
القرحات سطحية ذات لون رمادي مصغر ومنقطة.
Reccurent aphthous stomatitis
الآفات هي، تقرحات سطحية صغيرة، مؤلمة ومتكررة ومحاطة بمنطقة حمامية تصيب مخاطية الشدق، قد تتدخل في الرضاعة والكلام، ويعتقد أن الانتان بالمكورات العقدية قد يكون السبب في التهاب الفم القلاعي الناكس.
تظهر الآفات أيضا على المناطق التناسلية ويحب أن يفرق ذلك عن أمراض أخرى في هذه المنطقة مثل الفيروسية، الفطرية وداء بهجت.
نكس الآفات قد يتحرض بـ :
مقاومة الجسم الضعيفة.
الاضطرابات النفسية والعاطفية.
الرض: وذلك من فرشاة الأسنان القاسية الخشنة والأدوات الأخرى التي تستعمل لتنظيف الفم والأسنان.
تغيرات هرمونية .
الحساسية تجاه أنواع معينة من الطعام والإضافات مثل التترازين، ارتكاس دوائي.
الانتانات مثل العقبول قد يؤهب للنكس.
التشخيص التفريقي:
ليس من السهل عادة أن نفرق مثل هذه الحالات عن الأمراض الأخرى التي تصيب مخاطية الشدق:
داء المبيضات.
أنتانات العقبول البسيط.
خناق "فانسان".
البقع المخاطية لمرض الإفرنجي.
عوز الفيتامينات خاصة الاسقربوط والبلاغرا.
داء بهجت.
الفقاع.
الحراز المسطح.
المعالجة:
الوسائل العامة :
علاج العوامل المؤهبة
العناية الصحية العامة بالفم والأسنان
تجنب المطهرات الفموية القوية
تجنب غسولات الفم الحاوية على مواد محسسة مثل الفلورين
تجنب التماس مع بعض الأطعمة مثل الحوامض، التوابل والطعام المخرش
المعالجة الموضعية:
أدوية غير نوعية:
مواد تطبق موضعياً مختلفة إذ قد تؤدي إلى نتائج متنوعة.
معلق تتراسكلين: خاصة إذا ترك في الفم عدة دقائق قبل بلعها، وقد يعطي نتائج جيدة في بعض الحالات.
الزيلوكائين اللزج 2% (ليدوكائين): قد يستخدم خاصة في الحالات المؤلمة قبل الرضاعة بعدة دقائق عند الرضع والأطفال.
ستيرويدات موضعيه (Kenalog Orabase) .
البريدنيزولون مستحلب قد تفيد اذا لم يكن السبب من الانتانات الفيروسية والجرثومية.
آفات الجانب الباطني من الشفة يمكن أن تمس بلطف بمسحة مرطبة بحمض الصفصاف 3% وحمض اللبن 4% يحضر في كولوديون رخو.
العقبول البسيط الناكس في الفم
Reccurent herpes of the mouth
الآفات العقبولية المتكررة في الفم هي مشكلة حقيقية خاصة عند الأعمار الصغيرة. فيروس العقبول البسيط يسبب هذه الآفات.
الشكل رقم 364: العقبول الشفوي
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل حويصلات صغيرة محاطة بمنطقة حمامية تتمزق أخيراً مخلفة قرحات سطحية ذات قاعدة حمراء.
التشخيص:
الصورة السريرية: التي تشمل حويصلات أو قرحات متجمعة مؤلمة على قاعدة حمامية.
اختبار لطاخة تزانك: كشاطات من قاعدة القرحات تلون بملون "رايت" تبدي خلايا عرطلة متعددة النوى.
اختبار الومضان المناعي مشخص.
الخناق الحلائي
Herpangia
هو مرض فيروسي يحدث بفيروسات كوكساكي، يصيب بشكل رئيسي الأطفال خاصة في فصل الصيف.
طرق العدوى:
يعتقد أنه سلالات معينة من الذباب قد ينقل هذا المرض.
الانتان المباشر من الأشخاص المصابين.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة:
حمى قد تكون عالية، صداع، ألم بلعومي، نقص شهية وعسرة بلع.
المظاهر الجلدية:
آفات الجلد قد تظهر بعدة أشكال هي بشكل رئيسي:
ارتكاس طفحي حمامي
آفات شروية
لطاخات حاكة
مظاهر الأغشية المخاطية:
حطاطات وحويصلات وقرحات دقيقة محاطة بهالة حمامية تظهر على الغشاء المخاطي وتظهر بشكل وصفي على البلعوم، اللوزات والحلق. الآفات تظهر عادة بشكل مجموعات صغيرة قد تتجمع وتتقرح.
القرحات سطحية ذات لون رمادي مصغر ومنقطة.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:42 pm
داء بهجت
Behcet's disease
تناذر القلاع العيني التناسلي
يتصف تناذر بهجت بـ:
تقرحات ناكسة في الفم.
تقرحات تناسلية.
مظاهر عينية مثل التهاب القزحية والجسم الهدبي.
مظاهر جلدية.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
حمامي عقدية.
حمامي عديدة الأشكال.
اندفاع عدي الشكل (مثل حبوب الشباب).
خراجات تحت اللسان ـ آفات بثرية حطاطية ـ تقيح جلدي.
المظاهر العامة:
التهاب وريد خثري.
التهاب مفاصل: عديد المفاصل.
تناذر مخيخي يشبه التصلب العديد.
المظاهر بالأغشية المخاطية:
آفات الأغشية المخاطية مفردة أو متعددة مع قاعدة رمادية متسخة محاطة بهالة حمراء، مخاطية الشدق والحنك والشفتين واللسان قد تصاب.
التقرحات قد تترك ندباً.
القرحات مؤلمة وتسبب ألماً شديداً قد تتدخل بالطعام والكلام وتؤدي لرائحة فم كريهة.
المظاهر التناسلية:
تقرح في الصفن ـ القضيب والإحليل.
تقرح في الأشفار والمهبل وعنق الرحم.
تقرح في منطقة الشرج والمناطق المغبنية والعجان.
القرحات مؤلمة بشدة.
شفاء القرحات قد يؤدي لتندب وتشوه في الشكل.
المظاهر العينية
ألم حول الحجاج شديد وخوف من الضياء.
التهاب ملتحمة وتقيح الغرفة الأمامية للعين، التهاب القزحية و التهاب الجسم الهدبي.
قد يكون العمى هو المرحلة الأخيرة، إذ ينجم ذلك عن ضمور العصب البصري.
داء رايتر
Reiter's disease
يحدث التناذر بشكل رئيسي عند الذكور الشباب وقد يصيب الأطفال.
المظاهر السريرية:
هذا التناذر يتصف بثلاثي المظاهر:
1 ـ العين: التهاب الملتحمة ـ التهاب القزحية ـ التهاب القرنية.
2 ـ التهاب الإحليل: غير جرثومي، مؤلم مع تبول دموي وبيلة قيحية، التهاب المثانة، التهاب البروستات والتهاب الحويصل المنوي شائعة.
3 ـ التهاب المفاصل: مفاصل متورمة ومؤلمة.
المظاهر العامة: حمى ـ ضعف ـ نقص وزن.
المظاهر الجلدية: حويصلات وقرحات صغيرة متعددة مصفرة على الراحتين والأخمصين. آفات الراحتين والاحمصين تصبح مفرطة التقرن ومتسمكة ومتقشرة تشبه فرط التقرن السيلاني.
مظاهر الأغشية المخاطية: آفات الأغشية المخاطية هي قرحة سطحية في الناحية التناسلية والأغشية المخاطية للبلعوم والحنك القاسي.
المظاهر القلبية: نادرة وهى التهاب الشفاف ـ التهاب العضلة القلبية وقصور الأبهر هي مظاهر غير شائعة.
جفاف الفم
Mouth dryness
قد ينجم عن عدة عوامل موضعية أو جهازية:
الأسباب:
الأدوية: حالات نظير الودي أو مقلدات الودي هي السبب الأكثر شيوعاً لجفاف الفم. "الاتروبين، البلادونا، البانثين، ديمين هيدرينات (درامامين)، مضادات الاكتئاب، الفينوثيازينات ومضادات الهسيتامين "وغيرها قد تُسبب جفاف الفم.
الداء السكري
تناذر ميكولكز
تناذر جوجرن
جفاف الفم "Xerostomia "
عوامل نفسية
الساركوييد
الجفاف الشديد
تصبغ الفم
Oral pigmentation
الأسباب:
العِرْق: خاصة في ذوي البشرة الداكنة إذ أن هذا هو السبب الأكثر شيوعا لاصطباغ الفم.
داء أديسون
الأورام الصباغية (ميلانوما)
تناذر لوجير ـ هانزكر
السلس الصباغي
تناذر بوتز ـ جيكرز: هو مرافق للأورام الصباغية ماحول الفم أو داخل الفم مع اختلاطات معوية صغيرة.
التدخين قد يسبب فرط تصبغ فموي رمادي ـ بني.
أملاح الذهب تسبب تلون اللثة باللون الأرجواني.
الحزاز المسطح قد يسبب بقع فموية بيضاء.
الأدوية: مضادات الملاريا مثل الكلوروكيوين ـ الكيناكرين وهيدروكس كلوروكين قد يسبب فرط تصبغ في الأغشية المخاطية.
الميباكرين: يسبب تلون أصفر في مخاطية الشدق، اموديا كين أو كينيدين تسبب تصبغ أسود.
حقن بـ ACTH قد يسبب تصبغ بني.
البيوسلفان: يسبب خط أزرق على اللثة.
الأدوية السامة للخلايا.
الشكل رقم 365: فرط تصبغ فموي
فينوثيازينان.
مضادات الاختلاج.
الكلوروبرومازين: قد يسبب تصبغ أحمر أو بني مصفر في الجلد والأغشية المخاطية.
المينوسكلين: قد يؤدي إلى تصبغ للثة رمادي مزرق.
المعادن الثقيلة.
تناذر بوتس ـ جيكرز
Peutz - Jegher's syndrome
يتصف هذا التناذر بتصبغ ومرجلات معوية.
اللطاخات المصطبغة قد توجد عند الولادة وعادة تظهر في الرضع والطفولة الباكرة، لكنها قد تحدث متأخرة. الغشاء المخاطي الفموي غالباً يصاب بشكل دائم.
التصبغ الفموي عادة مسيطر ودائم لكن اللطاخات على الشفتين والجلد قد تزول بعد البلوغ.
نادراً ما تصطبغ الأظافر بشكل شرائط عمودية أو منتشرة.
المظاهر السريرية:
المظاهر في الأغشية المخاطية
بقع غير منتظمة دائرية أو بيضوية مصطبغة باللون البني وغالبا بالأسود، بقطر 1 - 5 ملم تتوزع بشكل غير منتظم فوق مخاطية الشدق، اللثة والشفتين خاصة السفلي. التصبغ الوجهي والمخاطي بدون دليل واضح تظهر على المرجلات المعوية والتي قد توجد في الأقارب.
المرجلات المعوية قد تسبب نوبات متكررة من الألم البطني الماغص، الإقياء والإنفلات المعوي.
خباثات ونزف مستقيمي.
المظاهر الجلدية
اللطاخات المصطبغة على الوجه تكون صغيرة غالبا أقل من 1 ملم واكثر سواداً وتتركز حول الأنف والفم.
قد توجد لطاخات كبيرة على اليدين والقدمين والراحتين والأخمصين.
المظاهر الجهازية
ألم بطني يحدث عادة يسبب إنسداد الأمعاء.
نزف مستقيمي شائع والأقياء الدموية قد يحدث مع البوليبات (المرجلات) المعدية وفي الاثني عشر (العفجية).
فقر دم.
التشخيص التفريقي:
داء أديسون
النمش الجلدي
تناذر جاردنر
البقع البيضاء في مخاطية الشدق
عدة عوامل قد تسبب بقع بيضاء في مخاطية الشدق:
الأسباب:
انتانات في مخاطية الشدق مثل الآفات العقبولية قد تسبب بقع بيضاء محاطة بمنطقة حمامية.
السلاق يؤدي الى بقع بيضاء فموية.
البقع المخاطية الافرنجية: بقع بيضاء رمادية مؤلمة، مرتفعة ومحاطة بمنطقة حمامية.
آفات الشدق تحدث أكثر ما تحدث على الشفة السفلي من الداخل، واللسان وأجزاء أخرى من الفم، البقع المخاطية تكون معدية بشدة والاختبارات المصلية للافرنجي إيجابية.
الحزاز المسطح
الفقاع: الفقاع المخاطي.
الطلاوة المشعرة: هي آفة بيضاء تظهر على اللسان مع غشاء كاذب أبيض مقشور على قاعدة حمامية.
الزرع يبين العوامل الممرضة المسببة.
الطلاوة: آفات حزازاية الشكل تترافق مع عدة أدوية، أمراض كبدية وداء رفض الأنسجة.
الوحمة الاسفنجية البيضاء: بقع إسفنجية متسمكة بيضاء تظهر على الوجه الداخلي للشفتين والخدين وجانبي اللسان.
الكارسينوما: قد توجد بشكل آفة بيضاء.
عسر التقرن الخلقي: قد يسبب بقع بيضاء.
احمرار مخاطية الشدق
Redness of the buccal mucosa
الأسباب :
التهاب اللثة المزمن هو سبب رئيسي لاحمرار اللثة.
التهاب الفم بالعقبول البسيط.
البلاغرا: جوانب اللسان حمامية وقد تصبح مؤخراً حمراء لحمية.
سوء الامتصاص: الأغشية المخاطية للسان والشدق حمراء.
الحزازاز المسطح.
الداء الفقعاني في الأغشية المخاطية.
الحالات الارجية في مخاطية الشدق الناتجه عن غسولات الفم والعلكة ومعاجين الأسنان وغيرها.
التبقع الأحمر.
الأورام الوعائية الدموية والنشؤات مثل الكارسينوما.
الداء الحبيبي لفاجنر.
ساركوما كابوزي.
توسع الشعريات قد تكون مظهراً لتوسع الشعريات النزفي العائلي أو التصلب الجهازي أو قد تتلو المعالجة الشعاعية.
داء المبيضات.
الحزاز المسطح.
الذئبة الحمامية.
ساركوما كابوزي قد تظهر بشكل لطاخة أو عقيدة حمراء وردية أو بنية مزرقة.
عوز الفيتامينات والحديد والفوليت قد تحدث لساناً أحمراً.
اللسان الجغرافي قد يظهر أيضاً بشكل بقع حمراء.
رائحة الفم الكريهة
Halitosis
رائحة الفم الكريهة تحدث بسبب عدة عوامل:
الأسباب:
سوء العناية الصحية بالفم.
أنتانات الفم أو الأنف.
المجاعة.
بعض أنواع الطعام.
الصيام.
الأدوية.
اضطرابات نفسية المنشأ.
اضطرابات جهازية مثل أنتانات تنفسية قيحية، قصور كبدي أو كلوي ـ التخلون السكري ـ أمراض معوية .
فقدان الإحساس بالتذوق
Loss of sense of taste
الأسباب:
أذية العصب اللساني.
جفاف الفم.
أدوية مثل البنسيلامين.
اضطرابات نفسية المنشأ.
أمراض عصبية مثل الانتقالات الدماغية، والآفات التي تصيب حبل طبلة الأذن تكون مسؤولة عن ضياع حس الذوق.
الخشام (ضياع حس الشم) يؤدي عادة إلى ضياع واضح في حس الذوق.
Behcet's disease
تناذر القلاع العيني التناسلي
يتصف تناذر بهجت بـ:
تقرحات ناكسة في الفم.
تقرحات تناسلية.
مظاهر عينية مثل التهاب القزحية والجسم الهدبي.
مظاهر جلدية.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
حمامي عقدية.
حمامي عديدة الأشكال.
اندفاع عدي الشكل (مثل حبوب الشباب).
خراجات تحت اللسان ـ آفات بثرية حطاطية ـ تقيح جلدي.
المظاهر العامة:
التهاب وريد خثري.
التهاب مفاصل: عديد المفاصل.
تناذر مخيخي يشبه التصلب العديد.
المظاهر بالأغشية المخاطية:
آفات الأغشية المخاطية مفردة أو متعددة مع قاعدة رمادية متسخة محاطة بهالة حمراء، مخاطية الشدق والحنك والشفتين واللسان قد تصاب.
التقرحات قد تترك ندباً.
القرحات مؤلمة وتسبب ألماً شديداً قد تتدخل بالطعام والكلام وتؤدي لرائحة فم كريهة.
المظاهر التناسلية:
تقرح في الصفن ـ القضيب والإحليل.
تقرح في الأشفار والمهبل وعنق الرحم.
تقرح في منطقة الشرج والمناطق المغبنية والعجان.
القرحات مؤلمة بشدة.
شفاء القرحات قد يؤدي لتندب وتشوه في الشكل.
المظاهر العينية
ألم حول الحجاج شديد وخوف من الضياء.
التهاب ملتحمة وتقيح الغرفة الأمامية للعين، التهاب القزحية و التهاب الجسم الهدبي.
قد يكون العمى هو المرحلة الأخيرة، إذ ينجم ذلك عن ضمور العصب البصري.
داء رايتر
Reiter's disease
يحدث التناذر بشكل رئيسي عند الذكور الشباب وقد يصيب الأطفال.
المظاهر السريرية:
هذا التناذر يتصف بثلاثي المظاهر:
1 ـ العين: التهاب الملتحمة ـ التهاب القزحية ـ التهاب القرنية.
2 ـ التهاب الإحليل: غير جرثومي، مؤلم مع تبول دموي وبيلة قيحية، التهاب المثانة، التهاب البروستات والتهاب الحويصل المنوي شائعة.
3 ـ التهاب المفاصل: مفاصل متورمة ومؤلمة.
المظاهر العامة: حمى ـ ضعف ـ نقص وزن.
المظاهر الجلدية: حويصلات وقرحات صغيرة متعددة مصفرة على الراحتين والأخمصين. آفات الراحتين والاحمصين تصبح مفرطة التقرن ومتسمكة ومتقشرة تشبه فرط التقرن السيلاني.
مظاهر الأغشية المخاطية: آفات الأغشية المخاطية هي قرحة سطحية في الناحية التناسلية والأغشية المخاطية للبلعوم والحنك القاسي.
المظاهر القلبية: نادرة وهى التهاب الشفاف ـ التهاب العضلة القلبية وقصور الأبهر هي مظاهر غير شائعة.
جفاف الفم
Mouth dryness
قد ينجم عن عدة عوامل موضعية أو جهازية:
الأسباب:
الأدوية: حالات نظير الودي أو مقلدات الودي هي السبب الأكثر شيوعاً لجفاف الفم. "الاتروبين، البلادونا، البانثين، ديمين هيدرينات (درامامين)، مضادات الاكتئاب، الفينوثيازينات ومضادات الهسيتامين "وغيرها قد تُسبب جفاف الفم.
الداء السكري
تناذر ميكولكز
تناذر جوجرن
جفاف الفم "Xerostomia "
عوامل نفسية
الساركوييد
الجفاف الشديد
تصبغ الفم
Oral pigmentation
الأسباب:
العِرْق: خاصة في ذوي البشرة الداكنة إذ أن هذا هو السبب الأكثر شيوعا لاصطباغ الفم.
داء أديسون
الأورام الصباغية (ميلانوما)
تناذر لوجير ـ هانزكر
السلس الصباغي
تناذر بوتز ـ جيكرز: هو مرافق للأورام الصباغية ماحول الفم أو داخل الفم مع اختلاطات معوية صغيرة.
التدخين قد يسبب فرط تصبغ فموي رمادي ـ بني.
أملاح الذهب تسبب تلون اللثة باللون الأرجواني.
الحزاز المسطح قد يسبب بقع فموية بيضاء.
الأدوية: مضادات الملاريا مثل الكلوروكيوين ـ الكيناكرين وهيدروكس كلوروكين قد يسبب فرط تصبغ في الأغشية المخاطية.
الميباكرين: يسبب تلون أصفر في مخاطية الشدق، اموديا كين أو كينيدين تسبب تصبغ أسود.
حقن بـ ACTH قد يسبب تصبغ بني.
البيوسلفان: يسبب خط أزرق على اللثة.
الأدوية السامة للخلايا.
الشكل رقم 365: فرط تصبغ فموي
فينوثيازينان.
مضادات الاختلاج.
الكلوروبرومازين: قد يسبب تصبغ أحمر أو بني مصفر في الجلد والأغشية المخاطية.
المينوسكلين: قد يؤدي إلى تصبغ للثة رمادي مزرق.
المعادن الثقيلة.
تناذر بوتس ـ جيكرز
Peutz - Jegher's syndrome
يتصف هذا التناذر بتصبغ ومرجلات معوية.
اللطاخات المصطبغة قد توجد عند الولادة وعادة تظهر في الرضع والطفولة الباكرة، لكنها قد تحدث متأخرة. الغشاء المخاطي الفموي غالباً يصاب بشكل دائم.
التصبغ الفموي عادة مسيطر ودائم لكن اللطاخات على الشفتين والجلد قد تزول بعد البلوغ.
نادراً ما تصطبغ الأظافر بشكل شرائط عمودية أو منتشرة.
المظاهر السريرية:
المظاهر في الأغشية المخاطية
بقع غير منتظمة دائرية أو بيضوية مصطبغة باللون البني وغالبا بالأسود، بقطر 1 - 5 ملم تتوزع بشكل غير منتظم فوق مخاطية الشدق، اللثة والشفتين خاصة السفلي. التصبغ الوجهي والمخاطي بدون دليل واضح تظهر على المرجلات المعوية والتي قد توجد في الأقارب.
المرجلات المعوية قد تسبب نوبات متكررة من الألم البطني الماغص، الإقياء والإنفلات المعوي.
خباثات ونزف مستقيمي.
المظاهر الجلدية
اللطاخات المصطبغة على الوجه تكون صغيرة غالبا أقل من 1 ملم واكثر سواداً وتتركز حول الأنف والفم.
قد توجد لطاخات كبيرة على اليدين والقدمين والراحتين والأخمصين.
المظاهر الجهازية
ألم بطني يحدث عادة يسبب إنسداد الأمعاء.
نزف مستقيمي شائع والأقياء الدموية قد يحدث مع البوليبات (المرجلات) المعدية وفي الاثني عشر (العفجية).
فقر دم.
التشخيص التفريقي:
داء أديسون
النمش الجلدي
تناذر جاردنر
البقع البيضاء في مخاطية الشدق
عدة عوامل قد تسبب بقع بيضاء في مخاطية الشدق:
الأسباب:
انتانات في مخاطية الشدق مثل الآفات العقبولية قد تسبب بقع بيضاء محاطة بمنطقة حمامية.
السلاق يؤدي الى بقع بيضاء فموية.
البقع المخاطية الافرنجية: بقع بيضاء رمادية مؤلمة، مرتفعة ومحاطة بمنطقة حمامية.
آفات الشدق تحدث أكثر ما تحدث على الشفة السفلي من الداخل، واللسان وأجزاء أخرى من الفم، البقع المخاطية تكون معدية بشدة والاختبارات المصلية للافرنجي إيجابية.
الحزاز المسطح
الفقاع: الفقاع المخاطي.
الطلاوة المشعرة: هي آفة بيضاء تظهر على اللسان مع غشاء كاذب أبيض مقشور على قاعدة حمامية.
الزرع يبين العوامل الممرضة المسببة.
الطلاوة: آفات حزازاية الشكل تترافق مع عدة أدوية، أمراض كبدية وداء رفض الأنسجة.
الوحمة الاسفنجية البيضاء: بقع إسفنجية متسمكة بيضاء تظهر على الوجه الداخلي للشفتين والخدين وجانبي اللسان.
الكارسينوما: قد توجد بشكل آفة بيضاء.
عسر التقرن الخلقي: قد يسبب بقع بيضاء.
احمرار مخاطية الشدق
Redness of the buccal mucosa
الأسباب :
التهاب اللثة المزمن هو سبب رئيسي لاحمرار اللثة.
التهاب الفم بالعقبول البسيط.
البلاغرا: جوانب اللسان حمامية وقد تصبح مؤخراً حمراء لحمية.
سوء الامتصاص: الأغشية المخاطية للسان والشدق حمراء.
الحزازاز المسطح.
الداء الفقعاني في الأغشية المخاطية.
الحالات الارجية في مخاطية الشدق الناتجه عن غسولات الفم والعلكة ومعاجين الأسنان وغيرها.
التبقع الأحمر.
الأورام الوعائية الدموية والنشؤات مثل الكارسينوما.
الداء الحبيبي لفاجنر.
ساركوما كابوزي.
توسع الشعريات قد تكون مظهراً لتوسع الشعريات النزفي العائلي أو التصلب الجهازي أو قد تتلو المعالجة الشعاعية.
داء المبيضات.
الحزاز المسطح.
الذئبة الحمامية.
ساركوما كابوزي قد تظهر بشكل لطاخة أو عقيدة حمراء وردية أو بنية مزرقة.
عوز الفيتامينات والحديد والفوليت قد تحدث لساناً أحمراً.
اللسان الجغرافي قد يظهر أيضاً بشكل بقع حمراء.
رائحة الفم الكريهة
Halitosis
رائحة الفم الكريهة تحدث بسبب عدة عوامل:
الأسباب:
سوء العناية الصحية بالفم.
أنتانات الفم أو الأنف.
المجاعة.
بعض أنواع الطعام.
الصيام.
الأدوية.
اضطرابات نفسية المنشأ.
اضطرابات جهازية مثل أنتانات تنفسية قيحية، قصور كبدي أو كلوي ـ التخلون السكري ـ أمراض معوية .
فقدان الإحساس بالتذوق
Loss of sense of taste
الأسباب:
أذية العصب اللساني.
جفاف الفم.
أدوية مثل البنسيلامين.
اضطرابات نفسية المنشأ.
أمراض عصبية مثل الانتقالات الدماغية، والآفات التي تصيب حبل طبلة الأذن تكون مسؤولة عن ضياع حس الذوق.
الخشام (ضياع حس الشم) يؤدي عادة إلى ضياع واضح في حس الذوق.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:43 pm
التهاب السبل بالبرودة هو شكل مميز. السبل الشحمي يتأثر مباشرة بالتعرض للبرد والرضع أكثر ميلاً للإصابة به من البالغين.
المسببات:
يبدو شحم الوليد أكثر تشبعاً من الأطفال الكبار والبالغين، وبذلك يتصلب في درجات الحرارة العالية.
التهاب السبل الشحمي بالبرودة عند الرضع غالباً يتلو تعرض الخدين للطقس البارد جداً.
المظاهر السريرية:
الأماكن الأكثر إصابة هي الخدين عند الرضع، ومن الممكن حدوثها في أى مكان من الجسم عند الأطفال الأكبر والبالغين.
تظهر الآفات بشكل لويحات حمراء دافئة ومدورة، وعقيدات تتظاهر خلال ساعات أو أيام بعد التعرض للبرودة.
يزول التدور (التورم) خلال فترة أسبوع أو أكثر وغالباً يخلف بعض بقايا فرط التصبغ التالي للالتهاب. الحالة غالباً لاتحتاج لمعالجة وينصح بعدم تعرض الطفل الزائد للبرد.
مخاطر البرد على الوليد
اضطرابات ناجمة عن تعرض الوليد للبرودة.
المظاهر السريرية: هي انخفاض الحرارة المترافق مع النعاس ووذمة انطباعية معممة في الجلد تشبه الصلابة الجلدية عند الوليد.
المسببات :
ـ التعرض للبرد.
ـ نقص النمو داخل الرحم المؤدي إلى السبل الشحمي الرقيق نسبياً.
الأربطة المشدودة أو الأحزمة الضاغطة على الطفل قد تحدد من فعالية وحركة العضلات.
الولادة المبكرة وعدم إكتمال نمو الطفل داخل الرحم.
الولادة المنزلية والسلوك التقليدي باستحمام الوليد مباشرة بعد الولادة في ماء بارد.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة
الطفل عادة يكون وليداً أكمل فترة الحمل، مولوداً في المنزل، لكنه صغير بالنسبة لسن الحمل وفي معظم الحالات، الأعراض تظهر خلال الأيام الأربع الأولى من الحياة وعادة خلال الـ 24 ساعة الأولى، وهو ذو معدل وفيات عالي جداً.
الرضيع قد يبدي عدة مظاهر عامة مثل: صعوبة الحركة ـ نعاس ـ ضعف رضاعة ـ إقياءات ـ شح بول ـ نزف معدي مع إقياء دم مهضوم أو براز زفتي.
المظاهر الجلدية:
المظاهر الأكثر تأكيداً هي حمامي شديدة، زرقة أو بقع نمشية في الوجه والأطراف. الوذمة الإنطباعية القاسية تبدأ في الأطراف وتنتشر نحو المركز، حيث تصبح مؤخراً مترقية وأكثر تورماً.
يكون الجلد بارداً، والطفل عادة منخفض الحرارة.
طرق التشخيص:
الوذمة التصلبية عند الوليد(Sclerema neonatarum) الحالة العامة للطفل تكون سليمة قبل بداية التورم الجلدي والأعراض الأخرى قد تفيد في التشخيص التفريقي.
ـ القصة توحي بالتعرض للبرد.
ـ انخفاض الحرارة الشرجية.
التنخر الشحمي تحت الجلد عند الوليد
Subcutaneous fat necrosis of the new born
هو اضطراب عابر وغير شائع عند الوليد حيث يؤدي التنخر الموضع في الشحم إلى آفات جلدية عقيدية.
التنخر العقدي في النسيج الشحمي قد يترافق أحياناً مع فرط كلس الدم.
التنخر الشحمي تحت الجلد يحدث بشكل عام عند الولدان بتمام الحمل أو الأطفال الذين زادت مدة حملهم أو ذوي الوزن الولادي الطبيعي، خلال الأسابيع الستة الأولى من الحياة.
الأسباب:
عدة عوامل مؤهبة تلعب دوراً مهماً في أسباب التنخر الشحمي تحت الجلد عند الوليد وتشمل مايلي:
ـ ما قبل الارجاج(Pre-eclampsia) عند الأم.
ـ الداء السكري عند الأم.
ـ الرضوض الولادية.
ـ اختناق الوليد.
ـ نقص الحرارة عند الوليد.
ـ الجراحة القلبية.
ـ عوز مثبطة البروتياز.
ـ شذوذ الشحم البني.
ـ فرط كلس الدم.
ـ فرط تصنع جارات الدرق.
نقص صفيحات الدم في بعض الحالات.
المظاهر السريرية:
الولدان المصابون بالتنخر الشحمي تحت الجلد هم عادة في تمام الحمل أو ذوي الحمل المديد ووزن الولادة طبيعي في معظم الحالات إذ لا تتأثر صحة الطفل العامة.
خلال عدة شهور تظهر العقيدات الجلدية.
الآفات الجلدية قد تكون مفردة أو متعددة، مدورة أو بيضوية الشكل وبحجم حبة الفاصوليا أو عدة سنتمترات حسب القطر، وذات توزع متناظر، تكون متناثرة في البداية لكنها قد تلتحم لتشكل لويحات كبيرة.
الجلد المغطي يكون غالباً أحمراً أو أحمراً مزرقاً.
زيادة السماكة العقيدية في النسيج الشحمي تحت الجلد هي ما تظهر أولاً.
بين اليوم الثاني والـ 21 من الحياة، العقيدات تميل للظهور وتبدي ميلاً نحو الأرداف، الفخذين، الكتفين، الظهر والخدين والذراعين. يكون ملمس العقد مطاطياً أو قاسياً وغير ملتصقة على العمق، قد تستمر العقيدات الجديدة بالحدوث لمدة أسبوع أو أكثر.
عندما يكون اندخال الكلس كبيراً فإن الآفات قد تستغرق وقتاً أطول لتزول عادة ولايبقى للعقيدات أي أثر، لكن قد يوجد ضمور بسيط.
نادراً قد تتقرح العقيدات وتفرز محتوياتها الشحمية وتخلف ندباً.
الحالة قد تكون أحياناً قاتلة، خاصة عندما يصاب شحم الأحشاء.
طرق التشخيص:
الطفل الذي يولد بواسطة الملقط قد يحدث لديه عقيدات تحت الجلد في مواقع تطبيق الملقط، وبشكل مفترض كنتيجة لتنخر الشحم الرضي.
في كل الرضع المصابين بالتنخر الشحمي تحت الجلد يجب قياس الكلس في المصل لديهم.
إذا وجد فرط كلس الدم، فهو سبب يستدعي استقصاءات شاملة لنفي اضطرابات الغدة الفوق الدرقية والتسمم بالفيتامين "د".
المعالجة:
الحالة قد لاتحتاج إلى العلاج.
فرط كلس الدم يحتاج إلى المعالجة بواسطة:
إعطاء الفيروسميايد.
تحديد الكلس الغذائي والفيتامين D .
ستيرويئدات قشرية فمويا قد يحتاج لها في بعض الحالات.
المسببات:
يبدو شحم الوليد أكثر تشبعاً من الأطفال الكبار والبالغين، وبذلك يتصلب في درجات الحرارة العالية.
التهاب السبل الشحمي بالبرودة عند الرضع غالباً يتلو تعرض الخدين للطقس البارد جداً.
المظاهر السريرية:
الأماكن الأكثر إصابة هي الخدين عند الرضع، ومن الممكن حدوثها في أى مكان من الجسم عند الأطفال الأكبر والبالغين.
تظهر الآفات بشكل لويحات حمراء دافئة ومدورة، وعقيدات تتظاهر خلال ساعات أو أيام بعد التعرض للبرودة.
يزول التدور (التورم) خلال فترة أسبوع أو أكثر وغالباً يخلف بعض بقايا فرط التصبغ التالي للالتهاب. الحالة غالباً لاتحتاج لمعالجة وينصح بعدم تعرض الطفل الزائد للبرد.
مخاطر البرد على الوليد
اضطرابات ناجمة عن تعرض الوليد للبرودة.
المظاهر السريرية: هي انخفاض الحرارة المترافق مع النعاس ووذمة انطباعية معممة في الجلد تشبه الصلابة الجلدية عند الوليد.
المسببات :
ـ التعرض للبرد.
ـ نقص النمو داخل الرحم المؤدي إلى السبل الشحمي الرقيق نسبياً.
الأربطة المشدودة أو الأحزمة الضاغطة على الطفل قد تحدد من فعالية وحركة العضلات.
الولادة المبكرة وعدم إكتمال نمو الطفل داخل الرحم.
الولادة المنزلية والسلوك التقليدي باستحمام الوليد مباشرة بعد الولادة في ماء بارد.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة
الطفل عادة يكون وليداً أكمل فترة الحمل، مولوداً في المنزل، لكنه صغير بالنسبة لسن الحمل وفي معظم الحالات، الأعراض تظهر خلال الأيام الأربع الأولى من الحياة وعادة خلال الـ 24 ساعة الأولى، وهو ذو معدل وفيات عالي جداً.
الرضيع قد يبدي عدة مظاهر عامة مثل: صعوبة الحركة ـ نعاس ـ ضعف رضاعة ـ إقياءات ـ شح بول ـ نزف معدي مع إقياء دم مهضوم أو براز زفتي.
المظاهر الجلدية:
المظاهر الأكثر تأكيداً هي حمامي شديدة، زرقة أو بقع نمشية في الوجه والأطراف. الوذمة الإنطباعية القاسية تبدأ في الأطراف وتنتشر نحو المركز، حيث تصبح مؤخراً مترقية وأكثر تورماً.
يكون الجلد بارداً، والطفل عادة منخفض الحرارة.
طرق التشخيص:
الوذمة التصلبية عند الوليد(Sclerema neonatarum) الحالة العامة للطفل تكون سليمة قبل بداية التورم الجلدي والأعراض الأخرى قد تفيد في التشخيص التفريقي.
ـ القصة توحي بالتعرض للبرد.
ـ انخفاض الحرارة الشرجية.
التنخر الشحمي تحت الجلد عند الوليد
Subcutaneous fat necrosis of the new born
هو اضطراب عابر وغير شائع عند الوليد حيث يؤدي التنخر الموضع في الشحم إلى آفات جلدية عقيدية.
التنخر العقدي في النسيج الشحمي قد يترافق أحياناً مع فرط كلس الدم.
التنخر الشحمي تحت الجلد يحدث بشكل عام عند الولدان بتمام الحمل أو الأطفال الذين زادت مدة حملهم أو ذوي الوزن الولادي الطبيعي، خلال الأسابيع الستة الأولى من الحياة.
الأسباب:
عدة عوامل مؤهبة تلعب دوراً مهماً في أسباب التنخر الشحمي تحت الجلد عند الوليد وتشمل مايلي:
ـ ما قبل الارجاج(Pre-eclampsia) عند الأم.
ـ الداء السكري عند الأم.
ـ الرضوض الولادية.
ـ اختناق الوليد.
ـ نقص الحرارة عند الوليد.
ـ الجراحة القلبية.
ـ عوز مثبطة البروتياز.
ـ شذوذ الشحم البني.
ـ فرط كلس الدم.
ـ فرط تصنع جارات الدرق.
نقص صفيحات الدم في بعض الحالات.
المظاهر السريرية:
الولدان المصابون بالتنخر الشحمي تحت الجلد هم عادة في تمام الحمل أو ذوي الحمل المديد ووزن الولادة طبيعي في معظم الحالات إذ لا تتأثر صحة الطفل العامة.
خلال عدة شهور تظهر العقيدات الجلدية.
الآفات الجلدية قد تكون مفردة أو متعددة، مدورة أو بيضوية الشكل وبحجم حبة الفاصوليا أو عدة سنتمترات حسب القطر، وذات توزع متناظر، تكون متناثرة في البداية لكنها قد تلتحم لتشكل لويحات كبيرة.
الجلد المغطي يكون غالباً أحمراً أو أحمراً مزرقاً.
زيادة السماكة العقيدية في النسيج الشحمي تحت الجلد هي ما تظهر أولاً.
بين اليوم الثاني والـ 21 من الحياة، العقيدات تميل للظهور وتبدي ميلاً نحو الأرداف، الفخذين، الكتفين، الظهر والخدين والذراعين. يكون ملمس العقد مطاطياً أو قاسياً وغير ملتصقة على العمق، قد تستمر العقيدات الجديدة بالحدوث لمدة أسبوع أو أكثر.
عندما يكون اندخال الكلس كبيراً فإن الآفات قد تستغرق وقتاً أطول لتزول عادة ولايبقى للعقيدات أي أثر، لكن قد يوجد ضمور بسيط.
نادراً قد تتقرح العقيدات وتفرز محتوياتها الشحمية وتخلف ندباً.
الحالة قد تكون أحياناً قاتلة، خاصة عندما يصاب شحم الأحشاء.
طرق التشخيص:
الطفل الذي يولد بواسطة الملقط قد يحدث لديه عقيدات تحت الجلد في مواقع تطبيق الملقط، وبشكل مفترض كنتيجة لتنخر الشحم الرضي.
في كل الرضع المصابين بالتنخر الشحمي تحت الجلد يجب قياس الكلس في المصل لديهم.
إذا وجد فرط كلس الدم، فهو سبب يستدعي استقصاءات شاملة لنفي اضطرابات الغدة الفوق الدرقية والتسمم بالفيتامين "د".
المعالجة:
الحالة قد لاتحتاج إلى العلاج.
فرط كلس الدم يحتاج إلى المعالجة بواسطة:
إعطاء الفيروسميايد.
تحديد الكلس الغذائي والفيتامين D .
ستيرويئدات قشرية فمويا قد يحتاج لها في بعض الحالات.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:44 pm
هي مجموعة من أمراض جلدية مختلفة تنجم عن شذوذات في التقرن، بعض هذه التناذرات نادرة، في هذا الفصل نورد فكرة مختصرة عن بعض هذه الأمراض.
اضطراب التقرن ينجم عن خلل في استقلاب المادة القرنية بالجلد.
في البشرة الطبيعية، الخلايا المتقرنة تتحرك من الطبقة القاعدية إلى السطح. إن عملية التمايز النهائي والتقرن تمر عبر تغيرات استقلابية معقدة.
عدة تناذرات ترتبط بالتقرن الشاذ وتشمل مايلي:
حرشفة الجلد (السماك أو الإنسمام)
Icihyosis
هو مجموعة من الاضطرابات تتصف باضطراب تقشري (تحرشفي) غير التهابي مستمر في سطح الجلد.
أنواع السماك:
السماك الوراثي
السماك المكتسب
السماك الشائع
نوعان من السماك الشائع معروفان، النمط الجسمي القاهر والنمط المرتبط بالجنس.
1 ـ السماك الشائع القاهر:
هو اضطراب جلدي جسمي ذاتي قاهر يظهر في الشهور الأولى من الحياة، كل سطح الجلد يبدي تقشر غير طبيعي لكن درجة التحرشف أسوأ على السطوح الباسطة وخاصة الساقين.
الحالة تسوء في الشتاء ومع تقدم العمر.
بعض الحالات من السماك تترافق مع التهاب الجلد التابتي.
الشكل رقم 344: السماك
الشكل رقم 345: السماك (آفات جرابية متقرنة)
الشكل رقم 346: السماك الشائع
الشكل رقم 347 السماك الشائع
المظاهر السريرية :
الشكل الخفيف يبدي خشونة بسيطة وجفاف في الجلد.
المظاهر الجلدية توجد بشكل آفات تقرنية جرابية حيث المسامات مغلقة بالبقايا المتقرنة مظهرة " أشواكاً " جرابية إضافة إلى جلد جاف متقشر في اليدين والظهر.
2 ـ السماك الشائع المقهور:
هذا الشكل يورث بصفة مقهورة مرتبطة بالصبغي الجنسي" X "يصيب الذكور.
الشكل رقم 348 : السماك الشائع
المظاهر السريرية:
حراشف كبيرة تغطي العنق والوجه والأذنين والسطوح العاطفة كالإبطين والحفرة المرفقية والمأبضية، الفروة متحرشفة.
التشريح المرضي:
البشرة: فرط تقرن وفرط ضمور.
طبقة حبيبية سميكة.
المعالجة:
المطريات يجب أن تستعمل بانتظام لتخفيف الجفاف والحكة وانقاص ميل الجلد للتشقق.
المستحضرات الحاوية على" اليوريا و 2% "ـ" سالسيليك اسيد" في سواغ مناسب لتقشر الجلد الشديد.
يجب اتخاذ الحذر عند استخدام السالسيليك أسيد موضعياً عند الأطفال بسبب احتمال الامتصاص السمي.
بعض التقارير أظهرت تحسن جيد بالتقشر باستخدام 12% من "محلول الأمونيوم لاكتيت".
"الرتينوئيدات" قد تعطي تحسنات جيدة، لكن التاثيرات الجانبية تحد من استخدامها عند الرضع والاطفال الصغار وربما يحتفظ به للحالات الشديدة المعتدة عند الأعمار الكبيرة.
مضادات الهيستامين قد يحتاج لها عند وجود الحكة.
اضطراب التقرن ينجم عن خلل في استقلاب المادة القرنية بالجلد.
في البشرة الطبيعية، الخلايا المتقرنة تتحرك من الطبقة القاعدية إلى السطح. إن عملية التمايز النهائي والتقرن تمر عبر تغيرات استقلابية معقدة.
عدة تناذرات ترتبط بالتقرن الشاذ وتشمل مايلي:
حرشفة الجلد (السماك أو الإنسمام)
Icihyosis
هو مجموعة من الاضطرابات تتصف باضطراب تقشري (تحرشفي) غير التهابي مستمر في سطح الجلد.
أنواع السماك:
السماك الوراثي
السماك المكتسب
السماك الشائع
نوعان من السماك الشائع معروفان، النمط الجسمي القاهر والنمط المرتبط بالجنس.
1 ـ السماك الشائع القاهر:
هو اضطراب جلدي جسمي ذاتي قاهر يظهر في الشهور الأولى من الحياة، كل سطح الجلد يبدي تقشر غير طبيعي لكن درجة التحرشف أسوأ على السطوح الباسطة وخاصة الساقين.
الحالة تسوء في الشتاء ومع تقدم العمر.
بعض الحالات من السماك تترافق مع التهاب الجلد التابتي.
الشكل رقم 344: السماك
الشكل رقم 345: السماك (آفات جرابية متقرنة)
الشكل رقم 346: السماك الشائع
الشكل رقم 347 السماك الشائع
المظاهر السريرية :
الشكل الخفيف يبدي خشونة بسيطة وجفاف في الجلد.
المظاهر الجلدية توجد بشكل آفات تقرنية جرابية حيث المسامات مغلقة بالبقايا المتقرنة مظهرة " أشواكاً " جرابية إضافة إلى جلد جاف متقشر في اليدين والظهر.
2 ـ السماك الشائع المقهور:
هذا الشكل يورث بصفة مقهورة مرتبطة بالصبغي الجنسي" X "يصيب الذكور.
الشكل رقم 348 : السماك الشائع
المظاهر السريرية:
حراشف كبيرة تغطي العنق والوجه والأذنين والسطوح العاطفة كالإبطين والحفرة المرفقية والمأبضية، الفروة متحرشفة.
التشريح المرضي:
البشرة: فرط تقرن وفرط ضمور.
طبقة حبيبية سميكة.
المعالجة:
المطريات يجب أن تستعمل بانتظام لتخفيف الجفاف والحكة وانقاص ميل الجلد للتشقق.
المستحضرات الحاوية على" اليوريا و 2% "ـ" سالسيليك اسيد" في سواغ مناسب لتقشر الجلد الشديد.
يجب اتخاذ الحذر عند استخدام السالسيليك أسيد موضعياً عند الأطفال بسبب احتمال الامتصاص السمي.
بعض التقارير أظهرت تحسن جيد بالتقشر باستخدام 12% من "محلول الأمونيوم لاكتيت".
"الرتينوئيدات" قد تعطي تحسنات جيدة، لكن التاثيرات الجانبية تحد من استخدامها عند الرضع والاطفال الصغار وربما يحتفظ به للحالات الشديدة المعتدة عند الأعمار الكبيرة.
مضادات الهيستامين قد يحتاج لها عند وجود الحكة.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:45 pm
السماك الـ Lamellar الصفيحي
يبدأ المرض عادة عند الولادة ويورث كصفة مقهورة جسمية.
المظاهر السريرية:
1 ـ حراشف بنية رمادية كبيرة ذات شكل مضلع (quadrilateral)، خالية من الحواف وملتصقة في المركز. الأماكن المصابة في الحالات الخفيفة هي المنطقة المرفقية ـ الأبضية ـ العنق ـ الراحتين والأخمصين إذ تتظاهر تلك المناطق بفرط تقرن خفيف . الجربيات الشعرية ذات مظهر فوهي الشكل (مثل الطاسه).
2 ـ الشتر الخارجي (Ectropion) تظهر الجفون مشتوره للخارج.
التشريح المرضي:
فرط تقرن
فرط تحبب
لجم شبكية بارزة
ارتشاح حول الأوعية خفيف في أعلى الأدمة وانقسام.
المعالجة:
1 ـ المطريات.
2 ـ التحسن قد يحدث بفيتامين A .
الأحمرية السماكية الشكل
(الطفل الشمعي "الكولوديوني")
هو شكل شديد ونادر من السماك يوجد عند الولادة مجهول السبب وذو معدل وفيا ت عالي. يعتقد ان التوسف الصفيحي في الوليد (الطفل الشمعي) هو شكل من السماك الصفيحي.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الطفل قد يولد مصابا بغشاء شبه شمعي ـ خشن ـ غير مرن ـ مميز يغطي جسمه. الغشاء المشدود يعطي منظراً ووضعاً غريباً للأطراف غير القادرة على الحركة ويسبب شتر في الأجفان.
الغشاء يتشقق ويتقشر إذا عاش الطفل والغشاء ينقلع عادة ليخلف شريحة شاذة سماكية الشكل مميزة أكثر وفي بعض الأحيان قد يوجد جلد طبيعي تحت الغشاء الشمعي .
المظاهر العامة
الطفل المصاب يبدو مريضاً جداً، ومتجفف مع خطر انخفاض الحرارة.
الجنين - المهرج
Harlequine fetus
هو شكل أكثر شدة من الطفل الشمعي يصيب الجلد داخل الرحم ويسبب لوحات تشبه الوشاح قرنية سميكة تغطي كامل الجلد، وتوجد عادة متلاصقة. هذا النوع عادة يؤدي إلى الموت المبكر بعد الولادة.
وهو نوع نادر وقد يكون له مظاهر جهازية أخرى. المرض عادة قاتل خلال الشهر الأول من الحياة.
المظاهر السريرية:
الجلد جاف مفرط التقرن ومتشقق.
الجلد غير المرن الشاذ، يؤدي إلى شتر في الأجفان وأذنان مشوهتان صغيرتان وتشوه كبير في تعابير الوجه.
المعالجة :
بعض التقارير أظهرت نتائج مشجعة باستخدام" الاترتينيات" للطفل المصاب.
الأحمرية السماكية الشكل الفقاعية
(فرط التقرن الانحلالي البشروي)
Bullous icthyosiform erythroderma
هو مرض نادر يورث كصفة قاهرة.
المظاهر السريرية:
يبدأ المرض مباشرة بعد الولادة، ويتصف بحمامي معممة في سن الرضاع الباكر ومناطق مفرطة التقرن، تحرشف وعناقيد فقاعية. هذه العناقيد قد تحدث في أى مكان، لكنها تميل للحدوث في مواقع الرض وكنتيجة قد تحدث فوق الركبين والمرفقين خاصة عندما يبدأ الطفل بالحبو أو المشي.
يغطي الجلد قشور حرشفية سميكة متقرنة وتتواجد عند الولادة وتزول بعد ذلك. المناطق التي تصاب هي السطوح العاطفة وثنايا الجلد.
الآفات الثولولية الموضعية والشكل الفقاعي يعرف باسم (السماك القنفذي). هذا الشكل يجب أن يفرق عن انحلال البشرة الفقاعي.
الفقاعات السماكية الشكل( Siemen)
هو اضطراب عائلي يوجد عند الولادة ولكنه قد يتأخر ويظهر فيما بعد.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
أحمرية جلدية معممة مستمرة وحراشف ناعمة على كامل سطح الجلد.
فرط التقرن الوحيد الشكل حول الركبتين والمرفقين والكاحلين والراحتين والأخمصين.
آفات على السطوح العاطفة تتصف بحمامي وتقشر في مناطق بؤرية.
المظاهر العامة
شتر عيني واذنان مشوهتان هما مظاهر في الأشخاص المصابين بشدة أكثر.
الشذوذات العينية، الانتانات المتكررة، تخلف عقلي وجسمي هي مظاهر شائعة.
التشخيص التفريقي:
في سن الرضاعة الباكر قد يشـبه المرض القوبـاء العنقوديـة، الصـداف الخلقي والدخنية الحمراء النخالية.
يبدأ المرض عادة عند الولادة ويورث كصفة مقهورة جسمية.
المظاهر السريرية:
1 ـ حراشف بنية رمادية كبيرة ذات شكل مضلع (quadrilateral)، خالية من الحواف وملتصقة في المركز. الأماكن المصابة في الحالات الخفيفة هي المنطقة المرفقية ـ الأبضية ـ العنق ـ الراحتين والأخمصين إذ تتظاهر تلك المناطق بفرط تقرن خفيف . الجربيات الشعرية ذات مظهر فوهي الشكل (مثل الطاسه).
2 ـ الشتر الخارجي (Ectropion) تظهر الجفون مشتوره للخارج.
التشريح المرضي:
فرط تقرن
فرط تحبب
لجم شبكية بارزة
ارتشاح حول الأوعية خفيف في أعلى الأدمة وانقسام.
المعالجة:
1 ـ المطريات.
2 ـ التحسن قد يحدث بفيتامين A .
الأحمرية السماكية الشكل
(الطفل الشمعي "الكولوديوني")
هو شكل شديد ونادر من السماك يوجد عند الولادة مجهول السبب وذو معدل وفيا ت عالي. يعتقد ان التوسف الصفيحي في الوليد (الطفل الشمعي) هو شكل من السماك الصفيحي.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الطفل قد يولد مصابا بغشاء شبه شمعي ـ خشن ـ غير مرن ـ مميز يغطي جسمه. الغشاء المشدود يعطي منظراً ووضعاً غريباً للأطراف غير القادرة على الحركة ويسبب شتر في الأجفان.
الغشاء يتشقق ويتقشر إذا عاش الطفل والغشاء ينقلع عادة ليخلف شريحة شاذة سماكية الشكل مميزة أكثر وفي بعض الأحيان قد يوجد جلد طبيعي تحت الغشاء الشمعي .
المظاهر العامة
الطفل المصاب يبدو مريضاً جداً، ومتجفف مع خطر انخفاض الحرارة.
الجنين - المهرج
Harlequine fetus
هو شكل أكثر شدة من الطفل الشمعي يصيب الجلد داخل الرحم ويسبب لوحات تشبه الوشاح قرنية سميكة تغطي كامل الجلد، وتوجد عادة متلاصقة. هذا النوع عادة يؤدي إلى الموت المبكر بعد الولادة.
وهو نوع نادر وقد يكون له مظاهر جهازية أخرى. المرض عادة قاتل خلال الشهر الأول من الحياة.
المظاهر السريرية:
الجلد جاف مفرط التقرن ومتشقق.
الجلد غير المرن الشاذ، يؤدي إلى شتر في الأجفان وأذنان مشوهتان صغيرتان وتشوه كبير في تعابير الوجه.
المعالجة :
بعض التقارير أظهرت نتائج مشجعة باستخدام" الاترتينيات" للطفل المصاب.
الأحمرية السماكية الشكل الفقاعية
(فرط التقرن الانحلالي البشروي)
Bullous icthyosiform erythroderma
هو مرض نادر يورث كصفة قاهرة.
المظاهر السريرية:
يبدأ المرض مباشرة بعد الولادة، ويتصف بحمامي معممة في سن الرضاع الباكر ومناطق مفرطة التقرن، تحرشف وعناقيد فقاعية. هذه العناقيد قد تحدث في أى مكان، لكنها تميل للحدوث في مواقع الرض وكنتيجة قد تحدث فوق الركبين والمرفقين خاصة عندما يبدأ الطفل بالحبو أو المشي.
يغطي الجلد قشور حرشفية سميكة متقرنة وتتواجد عند الولادة وتزول بعد ذلك. المناطق التي تصاب هي السطوح العاطفة وثنايا الجلد.
الآفات الثولولية الموضعية والشكل الفقاعي يعرف باسم (السماك القنفذي). هذا الشكل يجب أن يفرق عن انحلال البشرة الفقاعي.
الفقاعات السماكية الشكل( Siemen)
هو اضطراب عائلي يوجد عند الولادة ولكنه قد يتأخر ويظهر فيما بعد.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
أحمرية جلدية معممة مستمرة وحراشف ناعمة على كامل سطح الجلد.
فرط التقرن الوحيد الشكل حول الركبتين والمرفقين والكاحلين والراحتين والأخمصين.
آفات على السطوح العاطفة تتصف بحمامي وتقشر في مناطق بؤرية.
المظاهر العامة
شتر عيني واذنان مشوهتان هما مظاهر في الأشخاص المصابين بشدة أكثر.
الشذوذات العينية، الانتانات المتكررة، تخلف عقلي وجسمي هي مظاهر شائعة.
التشخيص التفريقي:
في سن الرضاعة الباكر قد يشـبه المرض القوبـاء العنقوديـة، الصـداف الخلقي والدخنية الحمراء النخالية.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:45 pm
الأحمرية السماكية الشكل اللا نمطية
(تناذر Tay)
يتصف هذا التناذر باضطراب جلدي أحمر متقشر مع مناطق بؤرية من فرط التقرن ـ تخلف عقلي ـ صمم ـ وتشوهات الأسنان والأظافر.
المعالجة:
لايوجد معالجة نوعية.
الحمامي المعممة للرضع المصابين يجب أن تمرض بحذر.
انخفاض الحرارة والجفاف الشديد يحتاجان لعناية خاصة.
الستيروئيدات القشرية تعطي جهازيا كمنقذ للحياة في الحالات الشديدة.
المطريات في حالات التقرن قد يكون ضرورياً. رتينوئيك أسيد موضعياً قد يفيد في بعض الحالات. الايترتينات، بجرعة 0.5 ـ 1 ملغ/كغ/اليوم قد يؤمن تخفيف كبير لبعض المرضى والمعالجة يجب أن تكون مدى الحياة للحفاظ على التحسن.
تناذر طفل
Child syndrome
هو شكل نادر من الاحمرية السماكية الشكل يتصف بـ:
عسر تصنع نصفي خلقي.
أحمرية سماكية الشكل وحيدة الجانب.
شذوذات في الأطراف.
بعض الحالات تبدي شذوذات في الجهاز العصبي المركزي.
تشوهات حشوية.
التشريح المرضي: يوجد شواك غير منتظم وفرط تقرن بالإضافة إلى ارتشاح خلوي التهابي.
المعالجة:
المطريات وحالات التقرن قد تفيد في الحالات الخفيفة، حمض الصفصاف 2 - 6% في البارافين الطري قد يزيل الكتل الحرشفية القاسية، لكن يجب أخذ الحذر للتاكد بأن الانسمام بالسلاسيلات لم يحدث.
تطبيق المرهم الحاوي على اليوريا يفيد أحياناً.
المستحضرات الموضعية الحاوية على الهيدروكسي أسيد مثل حمض التارتاريك، الفاجلوتاريك والبيروفيك قد تستخدم أيضاً مع بعض النجاح.
كل من الايزوتريتينون والاترتينيات وجد أنها ذات فائدة عظيمة في الحالات الشديدة. ويجب ملاحظة أنه كما في المعالجة بالرتينوئيد للاضطرابات التقرنية الأخرى يجب أن تستمر المعالجة بهذه المركبات مدى الحياة للحفاظ على التأثير العلاجي.
تناذر نيرمان
Nermann Syndrome
هو اضطراب عديد الأجهزة وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي" X" نادر يتصف بـالمظاهر التالية:
الجلد غالباً ذو مظهر حلزوني أو خطي، شاذ ومتميز.
أحمرية سماكية الشكل.
ضمورية جلدية جرابية.
ساد ثنائي متناظر.
شعر خشن وحاصة بقعية.
قامة قصيرة وأطراف قصيرة.
تبارز جبهي ومظاهر وجهية مشوهة.
شعاعياً يبدو تنفط تكلسي في الحشاشات.
تناذر سجوجرن
داء جلدي وراثي عصبي آدمي غير شائع، يورث كصفة جسمية مقهورة.
المظاهر السريرية:
يصبح الاضطراب الجلدي ظاهراً بعد الأشهر القليلة الأولى من العمر.
المظاهر الجلدية تتظاهر بآفات مفرطة التقرن، متحرشفة، زهرية اللون.
المظاهر العصبية: مثل فالج شقي تشنجي ـ تخلف عقلي ـ شذوذات في الكلام ـ صرع وبشكل وصفي تنكس لطاخي.
بعض الاطفال المصابون يولدون بشكل ولدان كولوديوني.
الأحمرية المتقرنة
(تناذر غوترون)
هو مرض تقرني، يبدأ من الطفولة ويتصف بلوحات متحرشفة ناعمة متناظرة كبيرة من الحمامي مع هالات برتقالية على الجلد. يصيب الطفح الخدين ـ الحزام الكتفي ـ الكاحلين ـ المعصمين والأرداف.
الانحلال التقرني الحمامي
تناذر الجلد المتقشر الدائم العائلي
تظهر المظاهر بعد الولادة بشكل مناطق متقرنة جافة، تتسلخ بشكل شرائح تاركة جلداً أحمراً متسجحاً. الجلد جاف ووسخ ينجم عن فرط التقرن.
التقران الشعري
Keratosis piliaris
هو اضطراب شائع يرث كصفة جسمية قاهرة في الأطفال ويصل ذروة حدوثه عند البلوغ. هذا الاضطراب يؤدي إلى سدادات تقرنية في فوهات الأجربة مع درجات متنوعة من الحمامي حول الاجربة.
الشكل رقم 349 ا : التقران الشعري
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل سدادات بيضاء إلى رمادية صغيرة تسد فوهات الأجربة التي تحوي الشعر .
الأماكن الأشيع إصابة هي السطوح الباسطة للأطراف العلوية ـ الفخذين ـ والأرداف. بعض الأجربة لاتظهر بها الإصابة بشكل كامل بينما الأجربة المجاورة فإنها تنسد بشدة مظهرةً نتوءً طويلاً من التقرن حيث تظهر مثل الهوائي عند الفحص بالضوء علامة الهوائـــي (Antenna Sign).
التقران الجرابي
Follicular keratosis
(الحزاز الشوكي الناتىء)
هو مرض من أمراض اضطراب التقرن يظهر في الطفولة. تبدو الآفات الجلدية بشكل حطاطات جرابية متجمعة مسدودة تقرنية ناتئة. الأماكن الأكثر إصابة هي السطوح الباسطة من الأطراف والفخذين والبطن.
الشكل رقم 349 ب: التقران الجرابي
الشكل رقم 350: التقران الجرابي
عدد من الاضطرابات الجلدية قد تبدي تشابهاً مع الآفات الجلدية خاصة الحزاز المسطح والتهاب الجلد المثنى.
الشكل رقم 351: التقران الجرابي
الشكل رقم 352: التقران الجرابي
زوانات عسر التقرن العائلي Familial dyskeratotic comedones
يتصف بآفات غزيرة تشبه زوانات حبوب الشباب. يورث المرض بصفة جسمية ذاتية قاهرة. تظهر الآفات حوالي سن البلوغ، وتبدي ميلاً نحو الوجه والجذع والذراعين والساقين.
المعالجة بالريتنوئيد أثبتت عدم فعاليتها.
(تناذر Tay)
يتصف هذا التناذر باضطراب جلدي أحمر متقشر مع مناطق بؤرية من فرط التقرن ـ تخلف عقلي ـ صمم ـ وتشوهات الأسنان والأظافر.
المعالجة:
لايوجد معالجة نوعية.
الحمامي المعممة للرضع المصابين يجب أن تمرض بحذر.
انخفاض الحرارة والجفاف الشديد يحتاجان لعناية خاصة.
الستيروئيدات القشرية تعطي جهازيا كمنقذ للحياة في الحالات الشديدة.
المطريات في حالات التقرن قد يكون ضرورياً. رتينوئيك أسيد موضعياً قد يفيد في بعض الحالات. الايترتينات، بجرعة 0.5 ـ 1 ملغ/كغ/اليوم قد يؤمن تخفيف كبير لبعض المرضى والمعالجة يجب أن تكون مدى الحياة للحفاظ على التحسن.
تناذر طفل
Child syndrome
هو شكل نادر من الاحمرية السماكية الشكل يتصف بـ:
عسر تصنع نصفي خلقي.
أحمرية سماكية الشكل وحيدة الجانب.
شذوذات في الأطراف.
بعض الحالات تبدي شذوذات في الجهاز العصبي المركزي.
تشوهات حشوية.
التشريح المرضي: يوجد شواك غير منتظم وفرط تقرن بالإضافة إلى ارتشاح خلوي التهابي.
المعالجة:
المطريات وحالات التقرن قد تفيد في الحالات الخفيفة، حمض الصفصاف 2 - 6% في البارافين الطري قد يزيل الكتل الحرشفية القاسية، لكن يجب أخذ الحذر للتاكد بأن الانسمام بالسلاسيلات لم يحدث.
تطبيق المرهم الحاوي على اليوريا يفيد أحياناً.
المستحضرات الموضعية الحاوية على الهيدروكسي أسيد مثل حمض التارتاريك، الفاجلوتاريك والبيروفيك قد تستخدم أيضاً مع بعض النجاح.
كل من الايزوتريتينون والاترتينيات وجد أنها ذات فائدة عظيمة في الحالات الشديدة. ويجب ملاحظة أنه كما في المعالجة بالرتينوئيد للاضطرابات التقرنية الأخرى يجب أن تستمر المعالجة بهذه المركبات مدى الحياة للحفاظ على التأثير العلاجي.
تناذر نيرمان
Nermann Syndrome
هو اضطراب عديد الأجهزة وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي" X" نادر يتصف بـالمظاهر التالية:
الجلد غالباً ذو مظهر حلزوني أو خطي، شاذ ومتميز.
أحمرية سماكية الشكل.
ضمورية جلدية جرابية.
ساد ثنائي متناظر.
شعر خشن وحاصة بقعية.
قامة قصيرة وأطراف قصيرة.
تبارز جبهي ومظاهر وجهية مشوهة.
شعاعياً يبدو تنفط تكلسي في الحشاشات.
تناذر سجوجرن
داء جلدي وراثي عصبي آدمي غير شائع، يورث كصفة جسمية مقهورة.
المظاهر السريرية:
يصبح الاضطراب الجلدي ظاهراً بعد الأشهر القليلة الأولى من العمر.
المظاهر الجلدية تتظاهر بآفات مفرطة التقرن، متحرشفة، زهرية اللون.
المظاهر العصبية: مثل فالج شقي تشنجي ـ تخلف عقلي ـ شذوذات في الكلام ـ صرع وبشكل وصفي تنكس لطاخي.
بعض الاطفال المصابون يولدون بشكل ولدان كولوديوني.
الأحمرية المتقرنة
(تناذر غوترون)
هو مرض تقرني، يبدأ من الطفولة ويتصف بلوحات متحرشفة ناعمة متناظرة كبيرة من الحمامي مع هالات برتقالية على الجلد. يصيب الطفح الخدين ـ الحزام الكتفي ـ الكاحلين ـ المعصمين والأرداف.
الانحلال التقرني الحمامي
تناذر الجلد المتقشر الدائم العائلي
تظهر المظاهر بعد الولادة بشكل مناطق متقرنة جافة، تتسلخ بشكل شرائح تاركة جلداً أحمراً متسجحاً. الجلد جاف ووسخ ينجم عن فرط التقرن.
التقران الشعري
Keratosis piliaris
هو اضطراب شائع يرث كصفة جسمية قاهرة في الأطفال ويصل ذروة حدوثه عند البلوغ. هذا الاضطراب يؤدي إلى سدادات تقرنية في فوهات الأجربة مع درجات متنوعة من الحمامي حول الاجربة.
الشكل رقم 349 ا : التقران الشعري
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل سدادات بيضاء إلى رمادية صغيرة تسد فوهات الأجربة التي تحوي الشعر .
الأماكن الأشيع إصابة هي السطوح الباسطة للأطراف العلوية ـ الفخذين ـ والأرداف. بعض الأجربة لاتظهر بها الإصابة بشكل كامل بينما الأجربة المجاورة فإنها تنسد بشدة مظهرةً نتوءً طويلاً من التقرن حيث تظهر مثل الهوائي عند الفحص بالضوء علامة الهوائـــي (Antenna Sign).
التقران الجرابي
Follicular keratosis
(الحزاز الشوكي الناتىء)
هو مرض من أمراض اضطراب التقرن يظهر في الطفولة. تبدو الآفات الجلدية بشكل حطاطات جرابية متجمعة مسدودة تقرنية ناتئة. الأماكن الأكثر إصابة هي السطوح الباسطة من الأطراف والفخذين والبطن.
الشكل رقم 349 ب: التقران الجرابي
الشكل رقم 350: التقران الجرابي
عدد من الاضطرابات الجلدية قد تبدي تشابهاً مع الآفات الجلدية خاصة الحزاز المسطح والتهاب الجلد المثنى.
الشكل رقم 351: التقران الجرابي
الشكل رقم 352: التقران الجرابي
زوانات عسر التقرن العائلي Familial dyskeratotic comedones
يتصف بآفات غزيرة تشبه زوانات حبوب الشباب. يورث المرض بصفة جسمية ذاتية قاهرة. تظهر الآفات حوالي سن البلوغ، وتبدي ميلاً نحو الوجه والجذع والذراعين والساقين.
المعالجة بالريتنوئيد أثبتت عدم فعاليتها.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:45 pm
التقران الشعري الملاطي
Keratosis piliaris Decalvans
هو الشكل الجرابي يبدأ في الوجه في سن الرضاعة.
المظاهر السريرية:
سدادات جرابية واضحة، قد تكون خيطية الشكل، توجد في الرضيع أو تحدث في الطفولة الباكرة على الأنف والخدين وأخيراً على الأطراف والعنق. يسبق التقرن بضمور يسمح بنشوء ضمورية جلدية في الخدين.
الحاصة التندبية اللاعكوسة في الفروة والحاجبين تبدأ خلال الطفولة وحتى سنين المراهقة الباكرة وهذا من الصفات المميزة للمرض. بعض الحالات قد تبدي ترافقاً مع الخوف من الضوء ـ كثافة قرنية العين ـ صمم ـ تشوهات أظافر ـ وتخلف عقلي، وقد يترافق مع دخنيات متعددة.
التقران الشعري الضموري
Keratosis piliaris atrophicans
هو اضطراب تقرني يظهر عند الولادة أو في سن الرضاعة المبكر.
المظاهر السريرية:
تبدأ الآفات الجلدية عادة على الوجه خاصة على الحاجبين بشكل آفات حمامية مع سدادات تقرنية صغيرة تمتد إلى الخدين وبشكل محيطي. الأجربة الشعرية تتخرب مخلفة وراءها مناطق من الحاصة في الحاجبين.
المعالجة:
ستيرويدات موضعية.
عوامل حالة التقرن، استخدم تراكيز خفيفة من حمض الصفصاف 2% في 20% يوريا ـ موضعياً.
كريمات مطريات.
السماك المكتسب
Acquired icthyosis
السماك المكتسب له نفس المظاهر الجلدية التي تكون للأشكال الأخرى لكنه يحدث بسبب أمراض مختلفة.
التناذر قد يترافق مع مظاهر أخرى مثل اللاتعرق ـ سوء الامتصاص ـ الأعراض الكبدية.
تشخيص الآفة الجلدية السماكية الشكل الحاكة في الرضع أو الطفولة الباكرة يجب أن ينفي احتمال داء هودجكن.
الأمراض المختلفة التي تتظاهر بمظاهر سماكية الشكل مع مظاهر أخرى هي:
الذئبة الحمامية الجهازية.
داء هودجكن.
الأمراض الخبيثة.
الإعواز الغذائية.
الارتكاس الدوائي مثل الارتكاس للادوية المستخدمة في تخفيض كولسيترول المصل.
النخالية الشعرية الحمراء
Pityriasis rubra piliaris
هي مرض التهابي مزمن يتصف بحطاطات جرابية تقرنية مقممة تصيب كلا الجنسين وتحدث في كل الأعمار.
الأسباب:
سبب المرض غير معروف، الشذوذ المهم يظهر أنه فرط في نشاط البشرة.
العوامل الوراثية تؤخذ بين الاعتبار حيث إن المرض ينتقل بصفة جسمية قاهرة.
النخالية الشعرية الحمراء الشبابية
النخالية الشعرية الحمراء الشبابية عند الرضع والأطفال الصغار قد يكون لها صورة سريرية مختلفة عن تلك الموجودة عند الأطفال الأكبر والبالغين.
بدء المرض عادة بعمر بين 5 - 10 سنوات.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الاندفاع يبدأ عادة في الطفولة الباكرة بشكل لطاخات حمامية قليلة التقشر وحطاطات مترافقة مع سدادات تقرنية جرابية وحول جرابية مركزية.
الشكل رقم 353: النخالة الشعرية
الشكل رقم 354: النخالة الشعرية
الآفة مزمنة تتلؤ أحياناً انتاناً. الشفاء العفوي يحدث عادة خلال سنتين أو قد يترقى لالتهاب توسفي متسلخ معمم يخلف جلداً ضامراً أحمراً لامعاً وحساساً جداً للمؤثرات البسيطة.
فروة الرأس هي أول مكان يصاب بالمرض حيث يتظاهر باحمرار وتقشر تاركاً حاصة (ثعلبه) ندبيه.
الأماكن الأخرى معرضه للإصابة هي: جوانب العنق ـ خلف الأيدي، الأكف، الأقدام والمناطق الباسطة من الأطراف.
الأظافر: تشقق الأظافر ـ أظافر مخططه ـ قاتمة وقد تصبح خشنه.
الجلد يكون جافاً ويشبه جلد الأوز.
المظهر التشريحي المرضي:
زيادة التقرن.
نظير التقرن وتغلظ الطبقة الشوكية من البشرة.
سدادات كيراتينية على فوهات الأجربة.
تنكس وتحلل الطبقة القاعدية للبشرة.
ارتشاح خلايا الدقلية وخلايا البلازما حول الأوعية الدموية التي تكون متوسعة.
طرق المعالجة:
طرق كثيرة استخدمت للعلاج إلا أن معظمها يكون أحياناً مخيباً للآمال.
ســتيرويدات موضعية: منفردة أو مشـاركة مع حمض الصفصاص يمكن أن تعطي بعض التحسن.
ايزو تريتونون: يمكن استعمالها للبالغين خاصة للحالات المزمنة.
الستيرويدا ت الجهازية: تستعمل بحذر في الحالات المنتشرة المتسلخة.
ريتونويد: يمكن أن تعطي نتائج طيبة.
فيتامين "أ" بجرعات كبيرة. يجب الحذر من الجرعات الزائدة.
أشعة "PUVA" ستعمل للبالغين فقط.
نحن نفضل أن خط المعالجة هذا يجب أن لايستخدم ولاينصح به في مجموعة الأعمار الصغيرة.
Keratosis piliaris Decalvans
هو الشكل الجرابي يبدأ في الوجه في سن الرضاعة.
المظاهر السريرية:
سدادات جرابية واضحة، قد تكون خيطية الشكل، توجد في الرضيع أو تحدث في الطفولة الباكرة على الأنف والخدين وأخيراً على الأطراف والعنق. يسبق التقرن بضمور يسمح بنشوء ضمورية جلدية في الخدين.
الحاصة التندبية اللاعكوسة في الفروة والحاجبين تبدأ خلال الطفولة وحتى سنين المراهقة الباكرة وهذا من الصفات المميزة للمرض. بعض الحالات قد تبدي ترافقاً مع الخوف من الضوء ـ كثافة قرنية العين ـ صمم ـ تشوهات أظافر ـ وتخلف عقلي، وقد يترافق مع دخنيات متعددة.
التقران الشعري الضموري
Keratosis piliaris atrophicans
هو اضطراب تقرني يظهر عند الولادة أو في سن الرضاعة المبكر.
المظاهر السريرية:
تبدأ الآفات الجلدية عادة على الوجه خاصة على الحاجبين بشكل آفات حمامية مع سدادات تقرنية صغيرة تمتد إلى الخدين وبشكل محيطي. الأجربة الشعرية تتخرب مخلفة وراءها مناطق من الحاصة في الحاجبين.
المعالجة:
ستيرويدات موضعية.
عوامل حالة التقرن، استخدم تراكيز خفيفة من حمض الصفصاف 2% في 20% يوريا ـ موضعياً.
كريمات مطريات.
السماك المكتسب
Acquired icthyosis
السماك المكتسب له نفس المظاهر الجلدية التي تكون للأشكال الأخرى لكنه يحدث بسبب أمراض مختلفة.
التناذر قد يترافق مع مظاهر أخرى مثل اللاتعرق ـ سوء الامتصاص ـ الأعراض الكبدية.
تشخيص الآفة الجلدية السماكية الشكل الحاكة في الرضع أو الطفولة الباكرة يجب أن ينفي احتمال داء هودجكن.
الأمراض المختلفة التي تتظاهر بمظاهر سماكية الشكل مع مظاهر أخرى هي:
الذئبة الحمامية الجهازية.
داء هودجكن.
الأمراض الخبيثة.
الإعواز الغذائية.
الارتكاس الدوائي مثل الارتكاس للادوية المستخدمة في تخفيض كولسيترول المصل.
النخالية الشعرية الحمراء
Pityriasis rubra piliaris
هي مرض التهابي مزمن يتصف بحطاطات جرابية تقرنية مقممة تصيب كلا الجنسين وتحدث في كل الأعمار.
الأسباب:
سبب المرض غير معروف، الشذوذ المهم يظهر أنه فرط في نشاط البشرة.
العوامل الوراثية تؤخذ بين الاعتبار حيث إن المرض ينتقل بصفة جسمية قاهرة.
النخالية الشعرية الحمراء الشبابية
النخالية الشعرية الحمراء الشبابية عند الرضع والأطفال الصغار قد يكون لها صورة سريرية مختلفة عن تلك الموجودة عند الأطفال الأكبر والبالغين.
بدء المرض عادة بعمر بين 5 - 10 سنوات.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الاندفاع يبدأ عادة في الطفولة الباكرة بشكل لطاخات حمامية قليلة التقشر وحطاطات مترافقة مع سدادات تقرنية جرابية وحول جرابية مركزية.
الشكل رقم 353: النخالة الشعرية
الشكل رقم 354: النخالة الشعرية
الآفة مزمنة تتلؤ أحياناً انتاناً. الشفاء العفوي يحدث عادة خلال سنتين أو قد يترقى لالتهاب توسفي متسلخ معمم يخلف جلداً ضامراً أحمراً لامعاً وحساساً جداً للمؤثرات البسيطة.
فروة الرأس هي أول مكان يصاب بالمرض حيث يتظاهر باحمرار وتقشر تاركاً حاصة (ثعلبه) ندبيه.
الأماكن الأخرى معرضه للإصابة هي: جوانب العنق ـ خلف الأيدي، الأكف، الأقدام والمناطق الباسطة من الأطراف.
الأظافر: تشقق الأظافر ـ أظافر مخططه ـ قاتمة وقد تصبح خشنه.
الجلد يكون جافاً ويشبه جلد الأوز.
المظهر التشريحي المرضي:
زيادة التقرن.
نظير التقرن وتغلظ الطبقة الشوكية من البشرة.
سدادات كيراتينية على فوهات الأجربة.
تنكس وتحلل الطبقة القاعدية للبشرة.
ارتشاح خلايا الدقلية وخلايا البلازما حول الأوعية الدموية التي تكون متوسعة.
طرق المعالجة:
طرق كثيرة استخدمت للعلاج إلا أن معظمها يكون أحياناً مخيباً للآمال.
ســتيرويدات موضعية: منفردة أو مشـاركة مع حمض الصفصاص يمكن أن تعطي بعض التحسن.
ايزو تريتونون: يمكن استعمالها للبالغين خاصة للحالات المزمنة.
الستيرويدا ت الجهازية: تستعمل بحذر في الحالات المنتشرة المتسلخة.
ريتونويد: يمكن أن تعطي نتائج طيبة.
فيتامين "أ" بجرعات كبيرة. يجب الحذر من الجرعات الزائدة.
أشعة "PUVA" ستعمل للبالغين فقط.
نحن نفضل أن خط المعالجة هذا يجب أن لايستخدم ولاينصح به في مجموعة الأعمار الصغيرة.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:45 pm
داء داريير
التقران الجرابي
Darrier's disease
هو اضطراب وراثي من التقرن غير الطبيعي، يتصف باندفاع مستمر من حطاطات تقرنية خاصة على المناطق الزهمية.
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل رئيسي على المناطق الزهمية من الوجه والفروة والجبهة والأذ نين والطيات الأنفية الشفوية، وأعلى الصدر والظهر.
داء درايير يتظاهر بعدة أشكال سريرية:
1 ـ النمط الضخامي( Hypertrophic type).
2 ـ الشكل الحويصيلي( الفقاعي Vesiculobullous).
3 ـ الشكل الخطي( Linear type) .
الآفات الجلدية الأولية: هي حطاطات دهنية ثابتة متقشرة بلون الجلد، مصفرة أو بنية قد تشخص خطأ على أنها عد (حبوب الشباب). أو التهاب جلد دهني. إذا تمت إزالة القشور الملتصقة فإن فتحات مركزية بشكل القمع قد تظهر أحياناً.
الآفات في الفروة: تبدي حطاطات متقشرة كثيراً تشبه الزهم، لكنها ذات ملمس شوكي مميز بالحس.
آفات السطوح العاطفة (Flexural): تظهر بشكل رئيسي على المنطقة التناسلية الشرجية، الخاصرتان منطقة الألية. تجمع الحطاطات يظهر لويحات ثؤلولية غير منتظمة أو كتل ورمية حليمية في السطوح العاطفة وتصبح ذات تنبتات و لها رائحة كريهة. الآفات في السطوح العاطفة قد تشبه التهاب الجلد الدهني والانتانات الفطرية أو الصداف في السطوح العاطفة.
الراحتين والأخمصين: قد تبدي لطاخات نزفية وتقران نقطي أو تنقط دقيق.
التبدلات في الأظافر: مميزة سواء أظهرت أربطة عمودية حمراء أو أربطة حمراء وبيضاء بشكل حرف V على الحافة الحرة للظفر.
آفات الأغشية المخاطية: حطاطات بيضاء مسررة أو بشكل (Cobble Stone) على الحنك واللسان ومخاطية الشدق ولسان المزمار وجدار البلعوم تشبه الطلاوة في الفرج ـ المرئي والمستقيم.
الانتانات القيحية والفيروسية: المصاب بداء داريير يبدو أن لديه زيادة قابلية للانتانات العقبولية البسـيطة، وانتانات الجـديري، الانـدفـاع الحماقي، طفـح كابـوزي وزيادة معدل الانتان القيحي المزمن.
التشريح المرضي:
يبدي شكل مميز من عسر التقرن مع تجمعات Ronds واغلال شائك فوق غشاء قاعدة البشرة.
المعالجة:
بعض المرضى بالإصابات الخفيفة لايحتاجون لمعالجة إلا مطريات بسيطة وينصحون بتعريض المناطق المصابة للشمس.
المرضى بحالات شديدة: استخدام الاترتينات وايزوتريتنون تعطى عادة نتائج وتحسن جيد ومهم.
ايزوتريتنات 1-2 ملغ/كغ/يوم هو دواء آخر يفيد أحياناً.
التقشير بالليزر Co2 (السنفرة) يمكن أن تفيد في الحالات الشديدة الثؤلولية خاصة في الأنواع الضخامية في الناحية المغبنية
تقرن النهايات ثؤلولي الشكل
Acrokeratosis verruciformis
هو شذوذ في التقرن يورث بصفة جسمية قاهرة لكن قد تحدث حالات فردية. الاندفاع يصيب الجنسين وعادة يوجد عند الولادة أو يظهر في الطفولة الباكرة.
المظاهر السريرية:
حطاطات ثؤلولية بلون الجلد قد تكون مخروطية أو مسطحة، توجد على ظهر اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين وعلى الساعدين وقد يوجد في مواقع أخرى بشكل مجموعات صغيرة أو بشكل مفرد.
الراحتين قد تكونان متسمكتان بشدة أو تبدي تقرن قليل وتكسرات نقطية الشكل في علامات الجلد السطحية.
احتكاك الآفات قد يسبب تشكل عناقيد.
الأظافر قد تكون سميكة وعريضة.
التقرن الراحي الأخمصي المنتشر
(Tylosis)
الآفات الجلدية قد تظهر في الأشهر القليلة الأولى من الحياة وعادة واضحة في الأربع شهور الأولى بعد الولادة.
الصورة السريرية:
الآفات الجلدية بقع سميكة جداً، صفراء مفرطة التقرن تصيب كل القدم، تبدأ على الكعب والقوس الأمامية، تنشر مؤخرا إلى الراحتين محدثة تسمك في الأظافر.
فرط التعرق الواضح شائع وعادة يؤهب للانتانات الفطرية.
التقران الراحي الأخمصي المترقي
داء الميليدا
( Mal de meleda)
هو تناذر نادر يسري في بعض العائلات الذين يتزوجون الأقارب.
المظاهر السرية:
المظاهر الجلدية
التقران الجلدي يتصف بالانتشار إلى السطوح الظهرية لليدين والقدمين وفوق الركبتين والمرفقين. هذه الحالة تترافق مع أكزيما غالبا تتقيح انتانية بشكل ثانوي في سن الرضاع الباكر.
التقشر والتسمك يتلو الإحمرار في الراحتين والأخمصين وهو عادة منتشر لكنه أحياناً يظهر على شكل جزر، تمتد إلى السطوح الظهرية بشكل توزع القفازات.
المظاهر العامة
فرط تعرق.
سماكة الأظافر وتقعر أظافر.
التحام الأصابع.
حنك عالية القوس.
استخدام اليد اليسر (يسراوية).
المعالجة:
المركبات المذيبة للتقرن مثل حامض الصفصاف(Salicylic acid) لوحدهــا أو مشاركة مع الستيروئيدات موضعياً "Locasalene or Diprosalic ointment " تحت غطاء من السولوفين قد تعطي نتائج جيدة.
الشكل رقم 355: داء الميليدا
الشكل رقم 356: داء الميليدا
الشكل رقم 357: داء الميليدا
الفلورويوراسيل(Flurouracil ointment) مرهم قد يعطي تحسن مؤقت.
الريتنوئدات (Retinoids) قد يكون لها بعض القيمة.
تناذر Papillon - Lefevre syndrome
(التقران الراحي الأخمصي)
هو مرض وراثي من أمراض شذوذ التقرن، يصيب الرضع والأطفال الصغار.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
فرط تعرق قد يسبب رائحة كريهة.
الشعر عادة طبيعي وقد يكون خفيف ومتناثر.
التهابات قيحية متكررة.
داء ماحول الأسنان ينجم عن التهاب اللثة الشديد الذي ربما يؤهب لضياع وفقد الأسنان وبالأخص الأسنان الدائمة.
تكلس السحايا (Dural) خاصة في الوصل بين الخيمة والمشيمية قد يلاحظ في بعض الحالات.
الأثفان
Callosities
يمثل أشكالاً من التقرن الشاذ، وأكثر شيوعاً عند البالغين. قد يكون ذلك مكتسباً أو خلقياً.
قد يظهر المرض باكراً في الأعمار الصغيرة كنمط عائلي أو قد يكون مكتسباً استجابة للمرض المتكرر أو الاحتكاك كما في الأحذية الضيقة. فوق النواتىء في الراحتين والأخمصين.
المواقع الأكثر إصابة هي فوق رأس السلاميات الثالثة، حيث إن الآفة قد تشخص خطأ على أنها ثؤلول جلدي.
الثفن " Corn " قد تبدي لب متنكس مركزي في وسط التقران الجلدي الكثيف.
ويجب هنا تفريقه عن الأوعية المتخثرة السوداء في الثؤلول.
Fig.357 a Callosities
الشكل رقم 357أ: أثفان
المعالجة:
الأثفان الخفيفة تستجيب لتطبيق حمض الصفصاف (20%) وحمض اللبن (20%) في أساس من الكولوديون لعدة أيام، قبل كل تطبيق يمكن إزالة النسج المتموتة بواسطة حلاقتها.
الحالات الشديدة يمكن أن تحف بواسطة الليزر Co2 .
الشواك الأسود
Acanthosis negricans
هو مرض جلدي وراثي عائلي يتصف بفرط تقرن وتصبغ جلدي.
الجلد المصاب مغطى بارتفاعات حليمومية.
المظاهر السريرية:
يوجد عدة أشكال سريريه من الشواك الأسود 0
1 ـ الشكل الحميد (Benign) تصيب الأطفال وقد يظهر بعد الولادة.
الآفات الجلدية هي بقع متقشرة حمراء، رمادية أو بنية أو سوداء متسمكة ومغطاة بارتفاعات حليمومية صغيرة تعطي الجلد المظهر الناعم للآفات.
المرض يشبه السماك ولا يترافق مع اضطرابات غدية أو أورام داخلية.
يوجد سماكة في الجلد وزيادة في خطوط الجلد، إذ أن السطح يصبح حليمي الشكل أو ثؤلولي.
المناطق المغبنية قد تبدي آفات ثؤلوية قد تصبح معممة وتغطي مساحات كبيرة من سطح الجلد.
الشكل رقم 358ا : الشواك الأسود
(بقع متقشرة سوداء
ارتفاعات حليمومية)
2 ـ الشكل الخبيث" Malignant type " يحدث عند البالغين والأعمار الأكبر، وهو نادر جداً عند الاطفال .
الآفات الجلدية تترقى بسرعة مع إصابة الأغشية المخاطية وتفيد كعلامة منذرة.
3 ـ الشكل الشواك الكاذب (Pseudo-acanthosis) شائع ويظهر بعد البلوغ وقد يترافق مع اعتلال عظمي معضلي ضخامي
التقران الجرابي
Darrier's disease
هو اضطراب وراثي من التقرن غير الطبيعي، يتصف باندفاع مستمر من حطاطات تقرنية خاصة على المناطق الزهمية.
المظاهر السريرية:
تظهر الآفات بشكل رئيسي على المناطق الزهمية من الوجه والفروة والجبهة والأذ نين والطيات الأنفية الشفوية، وأعلى الصدر والظهر.
داء درايير يتظاهر بعدة أشكال سريرية:
1 ـ النمط الضخامي( Hypertrophic type).
2 ـ الشكل الحويصيلي( الفقاعي Vesiculobullous).
3 ـ الشكل الخطي( Linear type) .
الآفات الجلدية الأولية: هي حطاطات دهنية ثابتة متقشرة بلون الجلد، مصفرة أو بنية قد تشخص خطأ على أنها عد (حبوب الشباب). أو التهاب جلد دهني. إذا تمت إزالة القشور الملتصقة فإن فتحات مركزية بشكل القمع قد تظهر أحياناً.
الآفات في الفروة: تبدي حطاطات متقشرة كثيراً تشبه الزهم، لكنها ذات ملمس شوكي مميز بالحس.
آفات السطوح العاطفة (Flexural): تظهر بشكل رئيسي على المنطقة التناسلية الشرجية، الخاصرتان منطقة الألية. تجمع الحطاطات يظهر لويحات ثؤلولية غير منتظمة أو كتل ورمية حليمية في السطوح العاطفة وتصبح ذات تنبتات و لها رائحة كريهة. الآفات في السطوح العاطفة قد تشبه التهاب الجلد الدهني والانتانات الفطرية أو الصداف في السطوح العاطفة.
الراحتين والأخمصين: قد تبدي لطاخات نزفية وتقران نقطي أو تنقط دقيق.
التبدلات في الأظافر: مميزة سواء أظهرت أربطة عمودية حمراء أو أربطة حمراء وبيضاء بشكل حرف V على الحافة الحرة للظفر.
آفات الأغشية المخاطية: حطاطات بيضاء مسررة أو بشكل (Cobble Stone) على الحنك واللسان ومخاطية الشدق ولسان المزمار وجدار البلعوم تشبه الطلاوة في الفرج ـ المرئي والمستقيم.
الانتانات القيحية والفيروسية: المصاب بداء داريير يبدو أن لديه زيادة قابلية للانتانات العقبولية البسـيطة، وانتانات الجـديري، الانـدفـاع الحماقي، طفـح كابـوزي وزيادة معدل الانتان القيحي المزمن.
التشريح المرضي:
يبدي شكل مميز من عسر التقرن مع تجمعات Ronds واغلال شائك فوق غشاء قاعدة البشرة.
المعالجة:
بعض المرضى بالإصابات الخفيفة لايحتاجون لمعالجة إلا مطريات بسيطة وينصحون بتعريض المناطق المصابة للشمس.
المرضى بحالات شديدة: استخدام الاترتينات وايزوتريتنون تعطى عادة نتائج وتحسن جيد ومهم.
ايزوتريتنات 1-2 ملغ/كغ/يوم هو دواء آخر يفيد أحياناً.
التقشير بالليزر Co2 (السنفرة) يمكن أن تفيد في الحالات الشديدة الثؤلولية خاصة في الأنواع الضخامية في الناحية المغبنية
تقرن النهايات ثؤلولي الشكل
Acrokeratosis verruciformis
هو شذوذ في التقرن يورث بصفة جسمية قاهرة لكن قد تحدث حالات فردية. الاندفاع يصيب الجنسين وعادة يوجد عند الولادة أو يظهر في الطفولة الباكرة.
المظاهر السريرية:
حطاطات ثؤلولية بلون الجلد قد تكون مخروطية أو مسطحة، توجد على ظهر اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين وعلى الساعدين وقد يوجد في مواقع أخرى بشكل مجموعات صغيرة أو بشكل مفرد.
الراحتين قد تكونان متسمكتان بشدة أو تبدي تقرن قليل وتكسرات نقطية الشكل في علامات الجلد السطحية.
احتكاك الآفات قد يسبب تشكل عناقيد.
الأظافر قد تكون سميكة وعريضة.
التقرن الراحي الأخمصي المنتشر
(Tylosis)
الآفات الجلدية قد تظهر في الأشهر القليلة الأولى من الحياة وعادة واضحة في الأربع شهور الأولى بعد الولادة.
الصورة السريرية:
الآفات الجلدية بقع سميكة جداً، صفراء مفرطة التقرن تصيب كل القدم، تبدأ على الكعب والقوس الأمامية، تنشر مؤخرا إلى الراحتين محدثة تسمك في الأظافر.
فرط التعرق الواضح شائع وعادة يؤهب للانتانات الفطرية.
التقران الراحي الأخمصي المترقي
داء الميليدا
( Mal de meleda)
هو تناذر نادر يسري في بعض العائلات الذين يتزوجون الأقارب.
المظاهر السرية:
المظاهر الجلدية
التقران الجلدي يتصف بالانتشار إلى السطوح الظهرية لليدين والقدمين وفوق الركبتين والمرفقين. هذه الحالة تترافق مع أكزيما غالبا تتقيح انتانية بشكل ثانوي في سن الرضاع الباكر.
التقشر والتسمك يتلو الإحمرار في الراحتين والأخمصين وهو عادة منتشر لكنه أحياناً يظهر على شكل جزر، تمتد إلى السطوح الظهرية بشكل توزع القفازات.
المظاهر العامة
فرط تعرق.
سماكة الأظافر وتقعر أظافر.
التحام الأصابع.
حنك عالية القوس.
استخدام اليد اليسر (يسراوية).
المعالجة:
المركبات المذيبة للتقرن مثل حامض الصفصاف(Salicylic acid) لوحدهــا أو مشاركة مع الستيروئيدات موضعياً "Locasalene or Diprosalic ointment " تحت غطاء من السولوفين قد تعطي نتائج جيدة.
الشكل رقم 355: داء الميليدا
الشكل رقم 356: داء الميليدا
الشكل رقم 357: داء الميليدا
الفلورويوراسيل(Flurouracil ointment) مرهم قد يعطي تحسن مؤقت.
الريتنوئدات (Retinoids) قد يكون لها بعض القيمة.
تناذر Papillon - Lefevre syndrome
(التقران الراحي الأخمصي)
هو مرض وراثي من أمراض شذوذ التقرن، يصيب الرضع والأطفال الصغار.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
فرط تعرق قد يسبب رائحة كريهة.
الشعر عادة طبيعي وقد يكون خفيف ومتناثر.
التهابات قيحية متكررة.
داء ماحول الأسنان ينجم عن التهاب اللثة الشديد الذي ربما يؤهب لضياع وفقد الأسنان وبالأخص الأسنان الدائمة.
تكلس السحايا (Dural) خاصة في الوصل بين الخيمة والمشيمية قد يلاحظ في بعض الحالات.
الأثفان
Callosities
يمثل أشكالاً من التقرن الشاذ، وأكثر شيوعاً عند البالغين. قد يكون ذلك مكتسباً أو خلقياً.
قد يظهر المرض باكراً في الأعمار الصغيرة كنمط عائلي أو قد يكون مكتسباً استجابة للمرض المتكرر أو الاحتكاك كما في الأحذية الضيقة. فوق النواتىء في الراحتين والأخمصين.
المواقع الأكثر إصابة هي فوق رأس السلاميات الثالثة، حيث إن الآفة قد تشخص خطأ على أنها ثؤلول جلدي.
الثفن " Corn " قد تبدي لب متنكس مركزي في وسط التقران الجلدي الكثيف.
ويجب هنا تفريقه عن الأوعية المتخثرة السوداء في الثؤلول.
Fig.357 a Callosities
الشكل رقم 357أ: أثفان
المعالجة:
الأثفان الخفيفة تستجيب لتطبيق حمض الصفصاف (20%) وحمض اللبن (20%) في أساس من الكولوديون لعدة أيام، قبل كل تطبيق يمكن إزالة النسج المتموتة بواسطة حلاقتها.
الحالات الشديدة يمكن أن تحف بواسطة الليزر Co2 .
الشواك الأسود
Acanthosis negricans
هو مرض جلدي وراثي عائلي يتصف بفرط تقرن وتصبغ جلدي.
الجلد المصاب مغطى بارتفاعات حليمومية.
المظاهر السريرية:
يوجد عدة أشكال سريريه من الشواك الأسود 0
1 ـ الشكل الحميد (Benign) تصيب الأطفال وقد يظهر بعد الولادة.
الآفات الجلدية هي بقع متقشرة حمراء، رمادية أو بنية أو سوداء متسمكة ومغطاة بارتفاعات حليمومية صغيرة تعطي الجلد المظهر الناعم للآفات.
المرض يشبه السماك ولا يترافق مع اضطرابات غدية أو أورام داخلية.
يوجد سماكة في الجلد وزيادة في خطوط الجلد، إذ أن السطح يصبح حليمي الشكل أو ثؤلولي.
المناطق المغبنية قد تبدي آفات ثؤلوية قد تصبح معممة وتغطي مساحات كبيرة من سطح الجلد.
الشكل رقم 358ا : الشواك الأسود
(بقع متقشرة سوداء
ارتفاعات حليمومية)
2 ـ الشكل الخبيث" Malignant type " يحدث عند البالغين والأعمار الأكبر، وهو نادر جداً عند الاطفال .
الآفات الجلدية تترقى بسرعة مع إصابة الأغشية المخاطية وتفيد كعلامة منذرة.
3 ـ الشكل الشواك الكاذب (Pseudo-acanthosis) شائع ويظهر بعد البلوغ وقد يترافق مع اعتلال عظمي معضلي ضخامي
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:46 pm
التقران الجلدي الناجم عن أمراض جلدية أخرى
Keratoderma due to other diseases
عدة أمراض جلدية قد يُصاحبها فرط التقران الراحي الأخمصي وتشمل:
1 ـ الصداف: فرط تقرن راحي أخمصي يترافق مع الآفات الصدافية الوضعية مع قشور فضية.
2 ـ داء رايتر: الآفات مضغوطة ومتكومة وتشبه رؤوس الأظافر.
3 ـ النخالية الشعرية الحمراء (Pityriasis rubra piliaris) تصيب الراحتين والأخمصين مع فرط تقرن أصفر. التقرن يترافق مع اندفاع جرابي حاد عند البالغين وبآفات نموذجية للنخالية على الركبتين والمرفقين في الشكل الشبابي.
4 ـ الأكزيما: أكزيما فرط التقرن قد تكون شديدة ومنتشرة وصعبة التفريق بواسطة كل من الصورة السريرية والمظاهر التشريحية، الحكة الشديدة.
5 ـ الذئبة الحمامية: قد تبدي آفات راحية مسيطرة، قد تكون جافة أو حتى ضخامية او ضمورية. التبدلات الجلدية والمخبرية مشخصة.
6 ـ الحزاز المسطح: تبدي الآفات أكثر ثؤلوية وقد تشخص خطأ على أنها ثأليل فيروسية أو التقران النقطي، الحطاطات البنفسجية اللون المضلعة الشكل والمسطحة مع خطوط "ويكمان" تفيد في التشخيص التفريقي، التبدلات التشريحية المرضية مميزة.
7 ـ الثآليل الفيروسية: في المرضى المثبطين مناعياً قد تكون مركزة في الراحتين والأخمصين.
8 ـ التقران الناجم عن الفطور الجلدية.
الانتانات الفطرية السطحية خاصة الفطور الشعرية الحمراء قد تترافق مع فرط تقرن صريح في الراحتين والأخمصين.
9 ـ داء درايير: حطاطـات جرابية متنـاظرة ـ ثؤلوية ـ قاســية وقــذرة تصيب الوجه والجذع والسطوح العاطفة في الأطراف، تشكل الحطاطات آفات حليمومية أو تنبتية. المظاهر النسجية مشخصة.
10 ـ الأفرنجي: قد يصيب الراحتين والأخمصين مؤدياً إلى فرط تقرن. الآفات مفرطة التقرن للأفرنجي المتأخر قد تكون ثؤلوية بشدة أو موضعية.
11 ـ داء اليوز "Yaws " في ما يسمى "Crab Yaws" التقران الشديد في الآفات المتأخرة يحرض مشية غريبة تشبه السلطعون البحري عند المصابين.
12 ـ ابتلاع ارسينيك: يسبب تقرن تؤلولي غير منتظم ـ متعدد.
13 ـ الأدوية: الآفات العابرة للتقران الجلدي نلاحظ تالية لابتلاع الأدوية مثل اليود. وفي هذه الحالات التقران الجلدي يتقشر بشكل شرائح مستمرة خلال أيام أو أسابيع.
خطل تقرن (نظير التقرن)
Parakeratosis of Meibeli
هو المرض من شذوذات التقرن. قد يكون عائلي، يورث بصفة جسمية قاهرة أو مكتسب في سياق بعض الأمراض.
المظاهر السريرية:
قد تكون الآفات مفردة أو متعددة تظهر بشكل لوحات جافة حلقية، محاطة بجدار متقرن ناعم مرتفع أحياناً يبدي أخاديد على السطح. المركز غالباً ضامر لكنه قد يكون مفرط التقرن.
الأماكن الأشيع إصابة هو الأطراف، الوجه، والمناطق التناسلية التي تبدي ميلا للانتشار بشكل متراكز (عديد المركز). الأغشية المخاطية قد تصاب مثل مخاطية الفم والقرينة العينية.
أشكال الـ "Porokeratosis " خطل التقرن، نظير التقرن.
الخطي أو النطاقي الشكل:
الآفات خطية تصيب الأطراف بشكل رئيسي.
المرض قد يوجد مترافق مع نظير التقرن الشعاعي المنتشر.
نظير التقرن: هو شكل شائع جدا يحدث في أواسط العمر عند الأشخاص الذين يتعرضون لفترة طويلة لأشعة الشمس حيث الآفات تظهر بشكل رئيسي على الأماكن المعرضة للشمس بدون تبدلات خبيثة.
المعالجة:
2% سالسيليك أسيد مرهم.
فلورويوراسيل 5% مرهم أيضاً فعال.
المعالجة القروية (بالبرودة).
ليزر Co2 قد يفيد في الآفات الشديدة.
الأترتينيات هي خط ثاني للمعالجة لكن التاثيرات الجانبية مثل الحمامي والتخريش قد تحدد من استخدامه أحياناً.
Keratoderma due to other diseases
عدة أمراض جلدية قد يُصاحبها فرط التقران الراحي الأخمصي وتشمل:
1 ـ الصداف: فرط تقرن راحي أخمصي يترافق مع الآفات الصدافية الوضعية مع قشور فضية.
2 ـ داء رايتر: الآفات مضغوطة ومتكومة وتشبه رؤوس الأظافر.
3 ـ النخالية الشعرية الحمراء (Pityriasis rubra piliaris) تصيب الراحتين والأخمصين مع فرط تقرن أصفر. التقرن يترافق مع اندفاع جرابي حاد عند البالغين وبآفات نموذجية للنخالية على الركبتين والمرفقين في الشكل الشبابي.
4 ـ الأكزيما: أكزيما فرط التقرن قد تكون شديدة ومنتشرة وصعبة التفريق بواسطة كل من الصورة السريرية والمظاهر التشريحية، الحكة الشديدة.
5 ـ الذئبة الحمامية: قد تبدي آفات راحية مسيطرة، قد تكون جافة أو حتى ضخامية او ضمورية. التبدلات الجلدية والمخبرية مشخصة.
6 ـ الحزاز المسطح: تبدي الآفات أكثر ثؤلوية وقد تشخص خطأ على أنها ثأليل فيروسية أو التقران النقطي، الحطاطات البنفسجية اللون المضلعة الشكل والمسطحة مع خطوط "ويكمان" تفيد في التشخيص التفريقي، التبدلات التشريحية المرضية مميزة.
7 ـ الثآليل الفيروسية: في المرضى المثبطين مناعياً قد تكون مركزة في الراحتين والأخمصين.
8 ـ التقران الناجم عن الفطور الجلدية.
الانتانات الفطرية السطحية خاصة الفطور الشعرية الحمراء قد تترافق مع فرط تقرن صريح في الراحتين والأخمصين.
9 ـ داء درايير: حطاطـات جرابية متنـاظرة ـ ثؤلوية ـ قاســية وقــذرة تصيب الوجه والجذع والسطوح العاطفة في الأطراف، تشكل الحطاطات آفات حليمومية أو تنبتية. المظاهر النسجية مشخصة.
10 ـ الأفرنجي: قد يصيب الراحتين والأخمصين مؤدياً إلى فرط تقرن. الآفات مفرطة التقرن للأفرنجي المتأخر قد تكون ثؤلوية بشدة أو موضعية.
11 ـ داء اليوز "Yaws " في ما يسمى "Crab Yaws" التقران الشديد في الآفات المتأخرة يحرض مشية غريبة تشبه السلطعون البحري عند المصابين.
12 ـ ابتلاع ارسينيك: يسبب تقرن تؤلولي غير منتظم ـ متعدد.
13 ـ الأدوية: الآفات العابرة للتقران الجلدي نلاحظ تالية لابتلاع الأدوية مثل اليود. وفي هذه الحالات التقران الجلدي يتقشر بشكل شرائح مستمرة خلال أيام أو أسابيع.
خطل تقرن (نظير التقرن)
Parakeratosis of Meibeli
هو المرض من شذوذات التقرن. قد يكون عائلي، يورث بصفة جسمية قاهرة أو مكتسب في سياق بعض الأمراض.
المظاهر السريرية:
قد تكون الآفات مفردة أو متعددة تظهر بشكل لوحات جافة حلقية، محاطة بجدار متقرن ناعم مرتفع أحياناً يبدي أخاديد على السطح. المركز غالباً ضامر لكنه قد يكون مفرط التقرن.
الأماكن الأشيع إصابة هو الأطراف، الوجه، والمناطق التناسلية التي تبدي ميلا للانتشار بشكل متراكز (عديد المركز). الأغشية المخاطية قد تصاب مثل مخاطية الفم والقرينة العينية.
أشكال الـ "Porokeratosis " خطل التقرن، نظير التقرن.
الخطي أو النطاقي الشكل:
الآفات خطية تصيب الأطراف بشكل رئيسي.
المرض قد يوجد مترافق مع نظير التقرن الشعاعي المنتشر.
نظير التقرن: هو شكل شائع جدا يحدث في أواسط العمر عند الأشخاص الذين يتعرضون لفترة طويلة لأشعة الشمس حيث الآفات تظهر بشكل رئيسي على الأماكن المعرضة للشمس بدون تبدلات خبيثة.
المعالجة:
2% سالسيليك أسيد مرهم.
فلورويوراسيل 5% مرهم أيضاً فعال.
المعالجة القروية (بالبرودة).
ليزر Co2 قد يفيد في الآفات الشديدة.
الأترتينيات هي خط ثاني للمعالجة لكن التاثيرات الجانبية مثل الحمامي والتخريش قد تحدد من استخدامه أحياناً.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:46 pm
البورفيرنيات هي مشتقات مواد استقلابية لم تتبع النمط الطبيعي أثناء عملية التصنيع العادي من" الجلايسين وسوكسنيل "كو انزيم "أ" (Co-enzyme-A) إلى المركب "هيم" مؤدياً ذلك إلى إنتاج البورفوبيلنيوجين وأمينوليفولنيك أسيد.
عدة عوامل مثل: الأدوية والمواد الكيماوية والهرمونات يمكن أن تزيد تصنيع البورفيرين.
مواقع الإصابة هي إما الكبد وتسمى (البورفيريا الكبدية) أو نقي العظم أو الخلايا المولدة للكريات الحمر وتسمى: (البورفيريا المولدة للحمر).
أنواع بورفيريا:
أ ـ بورفيريا الكبدية (Hepatic porphyria) وتشمل:
بورفيريا الجلدية البطيئة (Porphyria cutanea tarda )
بورفيريا الحادة المتقطعة(Acute intermittent porphria)
بورفيريا" Variegata"
ب ـ بورفيريا الناجمة المختلطة عن اضطراب نقي العظم:
" Porphyria due to bone marrow disturbances"
بروتوبورفيريا المولدة للكريات الحمر (Erythropoietic porphyria)
بروفيريا المولدة للحمر الولادية داء غانثر (Congenital erythropoietic porphria)
بورفيريا الجلدية البطيئة
Porphyria cutanea tarda
المظاهر السريرية هي ناجمة عن استقلاب بورفيرين الشاذ، الأدوية مثل الباربتورات ـ سلفوناميدات، كلورام فنكول ـ كلوروكوين ـ جريز وفولفين ـ الذيفانات والسموم ـ قاتلات الفطور (هيكساكلوربنزين) قد تسبب هذا النوع. أشكال مختلفة من البورفيريا يمكن أن تسبب مظاهر جلدية ـ شعرية وأظافر مختلفة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الجلد يكون هشاً، يتمزق بسهولة ويشكل عناقيد بسبب الانفصال البشروي الادمي.
الارتكاس الشبيه بتبكل الجلد في شكل تصبغ.
ضمور وتوسع الشعريات على مناطق معرضة للشمس.
نقص التصبغ والتندب بعد الشفاء.
فرط الشعر غير شائع في البورفيريا الجلدية البطيئة.
الحساسية الضيائية:
المرضى لديهم حساسية لأشعة الشمس حتى عندما يكونوا داخل المنزل: والمريض ذو ميول لحدوث انتكاسات ضيائية سمية.
الأمراض المرافقة:
تشمع كبدي، الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز) ـ كارسينومات ـ داء هودجكن قد يترافق مع البورفيريا الجلدية البطيئة.
طرق التشخيص:
يبدي البول لون أحمر وردي بالومضات تحت أشعة وود.
اختبار البروموسلفان إيجابي.
تحديد البورفيريا في البول والبراز.
طريقة الثلاث خطوات: عمود بلاستيكي يستعمل لمرة واحدة يغمس في راتنج تبادل شاردي ويسمح بتحديد البورفيرنيات المختلفة وطلائعها.
بورفيريا الجلدية البطيئة العائلية
Heriditary porphria cutanea tarda
هو شكل نادر يورث كصفة قاهرة ويظهر في أعمار مبكرة حوالي 15 سنة.
المعالجة:
الفصد: يسحب من المريض 500 مل دم كل أسبوعين. عادة 3000 - 5000 مل من الدم تفصد.
الآفات الجلدية تتحسن عادة بعد الفصد الثاني.
الكلوروكوين: 500 ملغ مرتين كل أسبوع للبالغين ويعتقد أنه ذو نتائج مشجعة.
بيكربونات الصوديوم: يستخدم لقلونة البول وقد يكون ذو تاثير مفيد أيضاً.
بورفيريا المتقطعة الحادة
"بورفيريا الكبدية"
Acute intermittent porphria
هذا الشكل يتصف بهجمات دورية من المغص البطني والاضطرابات المعدية المعوية وشلل وإضطرابات نفسية.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة
مغص بطني.
اعتلال اعصاب محيطية.
شذوذات نفسية.
المظاهر الجلدية
تصبغ الجلد.
شعرانية.
الحساسية الضيائية ليست من مظاهر هذا الشكل.
بورفيريا الـ Variagata
المظاهر الجلدية هي ذات المظاهر الجلدية المختلفة للبورفيريا الجلدية البطيئة والمتقطعة الحادة لكنها تحدث في مجموعة الأعمار الباكرة.
بورفيريا المولدة للحمر
حساسية ضيائية تسبب اندفاع ضيائي عديد الأشكال محدثة حطاطات حويصلية حمامية حاكة وطفوح شروية خاصة على المناطق المعرضة للشمس. الآفات الجلدية تشفي تاركة ندبات خطية متقطة.
المظاهر الأخرى: برفرية ـ وذمة وألم حارق شديد.
البروتوبورفيريا المولدة للحمر
يظهر هذا الشكل باكراً في الطفولة من 2 - 5 سنوات ويورث كصفة قاهرة. الحساسية الضيائية هي مظهر مميز
بروتوبورفيريا المولدة للحمر
في هذا الشكل يعتقد إنه ناجم عن الموجات الأطول من الأشعة فوق البنفسجية (UVL) التي يتراوح طولها ما بين "320 - 450 نانومتر". يجب الملاحظة بأنه حتى زجاج النافذة لايعطي وقاية ولاحماية من تاثير الشمس على هؤلاء المرضى.
المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية هي وذمة لويحية الشكل حمامية حاكة .
ظهور آفات شروية وحتى حويصلات أو فقاعات على المناطق المعرضة للشمس.
الآفات الجلدية قد تشفى مع تندب ومع تسمك شمعي في الأنف والخدين، وفوق المفاصل الأصبعية القريبة.
ضمور وتندب حول الفم.
طرق التشخيص:
شكل وتوزيع الافات الجلدية .
الحساسية الضيائية.
زيادة البورفيرنيات البروتو بورفايرن والكوبروبور فايرن في البراز.
الفحص بالمجهر الضوئي الومضائي للدم: بضع قطرات من الدم تحل بنسبة 1 : 5 بالمصل الفيزيولوجي وتوضع على شريحة المجهر الضوئي وتفحص بالعدسة الغاطسة في المجهر الومضائي.
تبدي الكريات الحمر عادة ومضاناً مميزاً.
يجب ملاحظة إنه في هذا الشكل من اليورفيريا لايعطى البول عادة ومضانا تحت أشعة وود.
عدة عوامل مثل: الأدوية والمواد الكيماوية والهرمونات يمكن أن تزيد تصنيع البورفيرين.
مواقع الإصابة هي إما الكبد وتسمى (البورفيريا الكبدية) أو نقي العظم أو الخلايا المولدة للكريات الحمر وتسمى: (البورفيريا المولدة للحمر).
أنواع بورفيريا:
أ ـ بورفيريا الكبدية (Hepatic porphyria) وتشمل:
بورفيريا الجلدية البطيئة (Porphyria cutanea tarda )
بورفيريا الحادة المتقطعة(Acute intermittent porphria)
بورفيريا" Variegata"
ب ـ بورفيريا الناجمة المختلطة عن اضطراب نقي العظم:
" Porphyria due to bone marrow disturbances"
بروتوبورفيريا المولدة للكريات الحمر (Erythropoietic porphyria)
بروفيريا المولدة للحمر الولادية داء غانثر (Congenital erythropoietic porphria)
بورفيريا الجلدية البطيئة
Porphyria cutanea tarda
المظاهر السريرية هي ناجمة عن استقلاب بورفيرين الشاذ، الأدوية مثل الباربتورات ـ سلفوناميدات، كلورام فنكول ـ كلوروكوين ـ جريز وفولفين ـ الذيفانات والسموم ـ قاتلات الفطور (هيكساكلوربنزين) قد تسبب هذا النوع. أشكال مختلفة من البورفيريا يمكن أن تسبب مظاهر جلدية ـ شعرية وأظافر مختلفة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
الجلد يكون هشاً، يتمزق بسهولة ويشكل عناقيد بسبب الانفصال البشروي الادمي.
الارتكاس الشبيه بتبكل الجلد في شكل تصبغ.
ضمور وتوسع الشعريات على مناطق معرضة للشمس.
نقص التصبغ والتندب بعد الشفاء.
فرط الشعر غير شائع في البورفيريا الجلدية البطيئة.
الحساسية الضيائية:
المرضى لديهم حساسية لأشعة الشمس حتى عندما يكونوا داخل المنزل: والمريض ذو ميول لحدوث انتكاسات ضيائية سمية.
الأمراض المرافقة:
تشمع كبدي، الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز) ـ كارسينومات ـ داء هودجكن قد يترافق مع البورفيريا الجلدية البطيئة.
طرق التشخيص:
يبدي البول لون أحمر وردي بالومضات تحت أشعة وود.
اختبار البروموسلفان إيجابي.
تحديد البورفيريا في البول والبراز.
طريقة الثلاث خطوات: عمود بلاستيكي يستعمل لمرة واحدة يغمس في راتنج تبادل شاردي ويسمح بتحديد البورفيرنيات المختلفة وطلائعها.
بورفيريا الجلدية البطيئة العائلية
Heriditary porphria cutanea tarda
هو شكل نادر يورث كصفة قاهرة ويظهر في أعمار مبكرة حوالي 15 سنة.
المعالجة:
الفصد: يسحب من المريض 500 مل دم كل أسبوعين. عادة 3000 - 5000 مل من الدم تفصد.
الآفات الجلدية تتحسن عادة بعد الفصد الثاني.
الكلوروكوين: 500 ملغ مرتين كل أسبوع للبالغين ويعتقد أنه ذو نتائج مشجعة.
بيكربونات الصوديوم: يستخدم لقلونة البول وقد يكون ذو تاثير مفيد أيضاً.
بورفيريا المتقطعة الحادة
"بورفيريا الكبدية"
Acute intermittent porphria
هذا الشكل يتصف بهجمات دورية من المغص البطني والاضطرابات المعدية المعوية وشلل وإضطرابات نفسية.
المظاهر السريرية:
المظاهر العامة
مغص بطني.
اعتلال اعصاب محيطية.
شذوذات نفسية.
المظاهر الجلدية
تصبغ الجلد.
شعرانية.
الحساسية الضيائية ليست من مظاهر هذا الشكل.
بورفيريا الـ Variagata
المظاهر الجلدية هي ذات المظاهر الجلدية المختلفة للبورفيريا الجلدية البطيئة والمتقطعة الحادة لكنها تحدث في مجموعة الأعمار الباكرة.
بورفيريا المولدة للحمر
حساسية ضيائية تسبب اندفاع ضيائي عديد الأشكال محدثة حطاطات حويصلية حمامية حاكة وطفوح شروية خاصة على المناطق المعرضة للشمس. الآفات الجلدية تشفي تاركة ندبات خطية متقطة.
المظاهر الأخرى: برفرية ـ وذمة وألم حارق شديد.
البروتوبورفيريا المولدة للحمر
يظهر هذا الشكل باكراً في الطفولة من 2 - 5 سنوات ويورث كصفة قاهرة. الحساسية الضيائية هي مظهر مميز
بروتوبورفيريا المولدة للحمر
في هذا الشكل يعتقد إنه ناجم عن الموجات الأطول من الأشعة فوق البنفسجية (UVL) التي يتراوح طولها ما بين "320 - 450 نانومتر". يجب الملاحظة بأنه حتى زجاج النافذة لايعطي وقاية ولاحماية من تاثير الشمس على هؤلاء المرضى.
المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية هي وذمة لويحية الشكل حمامية حاكة .
ظهور آفات شروية وحتى حويصلات أو فقاعات على المناطق المعرضة للشمس.
الآفات الجلدية قد تشفى مع تندب ومع تسمك شمعي في الأنف والخدين، وفوق المفاصل الأصبعية القريبة.
ضمور وتندب حول الفم.
طرق التشخيص:
شكل وتوزيع الافات الجلدية .
الحساسية الضيائية.
زيادة البورفيرنيات البروتو بورفايرن والكوبروبور فايرن في البراز.
الفحص بالمجهر الضوئي الومضائي للدم: بضع قطرات من الدم تحل بنسبة 1 : 5 بالمصل الفيزيولوجي وتوضع على شريحة المجهر الضوئي وتفحص بالعدسة الغاطسة في المجهر الومضائي.
تبدي الكريات الحمر عادة ومضاناً مميزاً.
يجب ملاحظة إنه في هذا الشكل من اليورفيريا لايعطى البول عادة ومضانا تحت أشعة وود.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:47 pm
البورفيريا المولدة للحمر الخلقية
Congenital erythropoietic porphyria
هذا الشكل يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
تظهر المظاهر الجلدية باكراً في سن الرضاعة على المناطق المعرضة للشمس وينجم عن ذلك الحساسية الضيائية. الآفات فقاعية مؤلمة تشفي بتندب مخرب ومشوه للشكل ويسبب تخرب في غضروف الأنف والأذنين والأظافر.
الحاصة الندبية (اللاعكوسة)
فرط الأشعار مع وجود الشعر على الخدين، وحاجبين غزيرين ورموش طويلة (وجه القرد) البول بيدي كمية كبيرة من الكوبرو ـ واليوروبورفيرونات.
طرق التشخيص:
البورفيريا المولدة للحمرا الخلقية لها الصفات التالية ويمكن تشخيصها حتى في سن الرضاع الباكر:
بول أحمر في سن الرضاع الباكر.
حساسية ضيائية.
فقر دم ا نحلالي.
ضخامة طحالية.
أسنان حمراء في كل من الأسنان الدائمة والمؤقتة.
ومضان أحمر وردي في الأسنان عندما تتعرض لأشعة وود.
بيلة فنيل كيتون يوريا
Phenylketonuria
هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.
المظاهر السريرية:
حساسية ضيائية.
اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).
انتانات ثانوية (شائعة).
آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.
تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.
المظاهر العامة
تخلف عقلي
نوبات صرعية.
الموجودات المخبرية:
وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.
طرق المعالجة:
حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.
البيلة الكابتونيوريا والداء الأصفر
Alkaptonuria & Ochronosis
هو مرض وراثي يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة نتيجة الخلل الأنزيمي في استقلاب التيروزين والفنيل الأنين.
المظاهر السريرية:
بول غامق يصبح أسوداً مؤخراً بسبب زيادة طرح حمض هوموجنتسيك في البول.
ترسب صباغ أسود بني في النسيج الضام.
في الأعمار الأكبر تكون المظاهر هي:
تصبغ في الصلبة العينية وهي العلامة المبكرة.
ترسب صباغ في الغضروف الأذني، الأنفي، وأوتار العضلات وفي الأطراف وقد تبدي بقع بنية مبقعة أو زرقاء.
الأعضاء الداخلية خاصة الأوعية الدموية الكبرى، الصمامات والحنجرة والأعضاء التناسلية قد تصاب.
إصابة اعتلال المفاصل تصيب المفاصل الفقرية ـ الوركين ـ الركبتين والكتفين.
شذوذات استقلاب الشحوم
Abnormal lipid metabolism
Xanthomatosis
الأورام الصفراء
داء الأورام الصفر هو تراكم الشحوم بالترافق مع خلايا رغوية في الأنسجة.
الأشكال السريرية:
الورم الأصفر الجفني Xanthelasma palpabrum : هو الشكل الأشيع من الأورام الصفراء، يصيب أي عمر. الإناث بأواسط العمر هن الأشيع إصابة بهذه الحالة خاصة اللواتي لديهن أمراض صفراوية. الآفات هي لويحات مصفرة على الأجفان تتجمع لتشكل لويحات كبيرة.
الورم الأصفر المسطح Plane xanthomas: حطاطات مرتفعة صفراء متناظرة على الأجفان وجانبي العنق والراحتين.
الورم الأصفر الإندفاعي Eruptive xanthoma :حطاطات صفراء تظهر على السطوح الباسطة للأطراف والمفاصل والأرداف محاطة باطار حمامي وقد تكون مؤلمة وتترافق مع زيادة التراي جليسيريد.
Fig. 343 a. Xanthomatosis
الشكل رقم 343 ا: الأورام الصفراء
Fig. 343 b. Xanthomatosis
الشكل رقم 343 ب: الأورام الصفراء
الأورام الصفر الوترية (Tendinious xanthomas ): آفات عقيدية صفراء تظهر على الأوتار العضلية على السطوح الباسطة ناجم عن ارتشاح الكوليسترول.
الأورام الصفر الحدبية( Tuberous xanthoma): آفات عقيدية متناظرة، تظهر فوق السطوح الباسطة للمفاصل ويترافق بزيادة الشحوم الثلاثية والكوليسترول في المصل.
مظاهر فرط البروتينات الشحمية
Manifestations of hyperlipoproteinemia
1 ـ فرط البروتينات الشحمية البدئي:
فرط البروتينات الشحمية العائلي عدة أشكال:
فرط البروتينات الشحمية نمط I.
فرط البروتينات الشحمية نمط II .
فرط البروتينات الشحمية نمط III.
فرط البروتينات الشحمية نمط IV.
فرط البروتينات الشحمية نمط V .
2 ـ فرط البروتينات الشحمية الثانوي:
ثانوي لأمراض جهازية.
تشمع صفراوي بالأورام الصفر.
أمراض دموية تكاثرية (مولدة للدم).
الأورام الصفر السكرية.
النفروز الشحماني.
الوذمة المخاطية.
التهاب البنكرياس.
هيستوسيتوز.
داء ليتر - سوي.
داء هاند - شوللر - كريستيان.
الورم الحبيبي المحب للحامض.
الورم الحبيبي الاصفر الشبابي.
تناذر ريفسم Refsum's syndrome :
هو اضطراب وراثي في استقلاب الشحوم.
المظاهر العصبية والجلدية تميز هذه التناذر.
الشذوذات الخفية هي عوز حمض الفيتا نيك واستبدال الحموض الدسمة الغير مشبعة بشكل حمض اللينولنيك من الأنسجة الشحمية.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية: هي بشكل رئيسي جفاف الجلد يشبه السماك الشائع.
المظاهر العامة: تبدأ باكراً في الطفولة، تشبه التهاب الشبكية الصباغي مع مظاهر عصبية (اعتلال أعصاب عديد) ـ رنح ـ مظاهر قلبية وعظمية.
التغيرات العصبية تحدث وتشمل: الصمم، التنكس الدماغي ـ التهاب أعصاب عديد والتهاب شبكية صباغي وتشوهات قلبية.
تناذر "ريفسم" يمكن أن يشخص بتحليل الشحوم في الدم أو الجلد. في الأحوال الطبيعية لايوجد حمض الفيتانيك أو يوجد بنسبة قليلة جداً في الدم 00 ـ 33 ميومول/ مل.
المعالجة:
العلاج بحمية خالية من حمض الفيتانيك حيث تمنع الخضار ذوات الأوراق الخضر ومشتقات الألبان، ويمكن استخدام تبديل البلاسما مع هذه الحمية.
شذوذات استقلاب الحموض الأمينية
Abnormal amino-acids metabolism
هذه التغيرات تورث عادة بشكل مقهور وهي أخطاء في استقلاب الحموض الأمينية التي تؤدي لمظاهر جلدية مختلفة. تعتمد المظاهر الجلدية على الشذوذ النوعي في الحمض الأميني النوعي.
بيلة الالكابتين يوريا: Alkaptinuria
تحدث بسبب عوز "هموجنتسيك أسيد أوكسيديز" مؤدياً ذلك لتراكم حمض الهموجنتسيك الذي قد يظهر في البول.
المظاهر السريرية:
في الحياة الباكرة: بول غامق وتعرق أسود.
ضمور مفاصل في العمود الفقري والركبتين بسبب سماكة الغضاريف العضلية.
في الأعمار الأكبر: جلد الجبهة والأذنين، والخدين وماحول العينان يكون مصطبغاً.
تصبغ الصلبة العينية.
بيلة هوموسيستين
Homocystinuria
ينجم عن اضطراب في استقلاب المثيونين بسبب غياب الأنزيم الكبدي (سيستاثايون سنثيتيز) ويسبب بذلك شذوذ في تشكيل الكولاجين.
المظاهر السريرية:
تظهر المظاهر السريرية باكراً في السنة الأولى من الحياة.
جلد مصفر ـ رقيق وندبات ضمورية.
شعر متناثر رقيق، هش ومتقصف بسبب انخفاض رابطة الـ داي سلفيد.
التخثر داخل الأوعية يؤدي إلى التشبك ذو اللون الأزرق.
المعالجة:
حمية غذائية بتناول أغذية قليلة من الميثونين. إعطاء "البيرودوكسين والسيستين" قد يعطي نتائج جيدة.
Congenital erythropoietic porphyria
هذا الشكل يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
تظهر المظاهر الجلدية باكراً في سن الرضاعة على المناطق المعرضة للشمس وينجم عن ذلك الحساسية الضيائية. الآفات فقاعية مؤلمة تشفي بتندب مخرب ومشوه للشكل ويسبب تخرب في غضروف الأنف والأذنين والأظافر.
الحاصة الندبية (اللاعكوسة)
فرط الأشعار مع وجود الشعر على الخدين، وحاجبين غزيرين ورموش طويلة (وجه القرد) البول بيدي كمية كبيرة من الكوبرو ـ واليوروبورفيرونات.
طرق التشخيص:
البورفيريا المولدة للحمرا الخلقية لها الصفات التالية ويمكن تشخيصها حتى في سن الرضاع الباكر:
بول أحمر في سن الرضاع الباكر.
حساسية ضيائية.
فقر دم ا نحلالي.
ضخامة طحالية.
أسنان حمراء في كل من الأسنان الدائمة والمؤقتة.
ومضان أحمر وردي في الأسنان عندما تتعرض لأشعة وود.
بيلة فنيل كيتون يوريا
Phenylketonuria
هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.
المظاهر السريرية:
حساسية ضيائية.
اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).
انتانات ثانوية (شائعة).
آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.
تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.
المظاهر العامة
تخلف عقلي
نوبات صرعية.
الموجودات المخبرية:
وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.
طرق المعالجة:
حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.
البيلة الكابتونيوريا والداء الأصفر
Alkaptonuria & Ochronosis
هو مرض وراثي يورث بصفة جسمية ذاتية مقهورة نتيجة الخلل الأنزيمي في استقلاب التيروزين والفنيل الأنين.
المظاهر السريرية:
بول غامق يصبح أسوداً مؤخراً بسبب زيادة طرح حمض هوموجنتسيك في البول.
ترسب صباغ أسود بني في النسيج الضام.
في الأعمار الأكبر تكون المظاهر هي:
تصبغ في الصلبة العينية وهي العلامة المبكرة.
ترسب صباغ في الغضروف الأذني، الأنفي، وأوتار العضلات وفي الأطراف وقد تبدي بقع بنية مبقعة أو زرقاء.
الأعضاء الداخلية خاصة الأوعية الدموية الكبرى، الصمامات والحنجرة والأعضاء التناسلية قد تصاب.
إصابة اعتلال المفاصل تصيب المفاصل الفقرية ـ الوركين ـ الركبتين والكتفين.
شذوذات استقلاب الشحوم
Abnormal lipid metabolism
Xanthomatosis
الأورام الصفراء
داء الأورام الصفر هو تراكم الشحوم بالترافق مع خلايا رغوية في الأنسجة.
الأشكال السريرية:
الورم الأصفر الجفني Xanthelasma palpabrum : هو الشكل الأشيع من الأورام الصفراء، يصيب أي عمر. الإناث بأواسط العمر هن الأشيع إصابة بهذه الحالة خاصة اللواتي لديهن أمراض صفراوية. الآفات هي لويحات مصفرة على الأجفان تتجمع لتشكل لويحات كبيرة.
الورم الأصفر المسطح Plane xanthomas: حطاطات مرتفعة صفراء متناظرة على الأجفان وجانبي العنق والراحتين.
الورم الأصفر الإندفاعي Eruptive xanthoma :حطاطات صفراء تظهر على السطوح الباسطة للأطراف والمفاصل والأرداف محاطة باطار حمامي وقد تكون مؤلمة وتترافق مع زيادة التراي جليسيريد.
Fig. 343 a. Xanthomatosis
الشكل رقم 343 ا: الأورام الصفراء
Fig. 343 b. Xanthomatosis
الشكل رقم 343 ب: الأورام الصفراء
الأورام الصفر الوترية (Tendinious xanthomas ): آفات عقيدية صفراء تظهر على الأوتار العضلية على السطوح الباسطة ناجم عن ارتشاح الكوليسترول.
الأورام الصفر الحدبية( Tuberous xanthoma): آفات عقيدية متناظرة، تظهر فوق السطوح الباسطة للمفاصل ويترافق بزيادة الشحوم الثلاثية والكوليسترول في المصل.
مظاهر فرط البروتينات الشحمية
Manifestations of hyperlipoproteinemia
1 ـ فرط البروتينات الشحمية البدئي:
فرط البروتينات الشحمية العائلي عدة أشكال:
فرط البروتينات الشحمية نمط I.
فرط البروتينات الشحمية نمط II .
فرط البروتينات الشحمية نمط III.
فرط البروتينات الشحمية نمط IV.
فرط البروتينات الشحمية نمط V .
2 ـ فرط البروتينات الشحمية الثانوي:
ثانوي لأمراض جهازية.
تشمع صفراوي بالأورام الصفر.
أمراض دموية تكاثرية (مولدة للدم).
الأورام الصفر السكرية.
النفروز الشحماني.
الوذمة المخاطية.
التهاب البنكرياس.
هيستوسيتوز.
داء ليتر - سوي.
داء هاند - شوللر - كريستيان.
الورم الحبيبي المحب للحامض.
الورم الحبيبي الاصفر الشبابي.
تناذر ريفسم Refsum's syndrome :
هو اضطراب وراثي في استقلاب الشحوم.
المظاهر العصبية والجلدية تميز هذه التناذر.
الشذوذات الخفية هي عوز حمض الفيتا نيك واستبدال الحموض الدسمة الغير مشبعة بشكل حمض اللينولنيك من الأنسجة الشحمية.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية: هي بشكل رئيسي جفاف الجلد يشبه السماك الشائع.
المظاهر العامة: تبدأ باكراً في الطفولة، تشبه التهاب الشبكية الصباغي مع مظاهر عصبية (اعتلال أعصاب عديد) ـ رنح ـ مظاهر قلبية وعظمية.
التغيرات العصبية تحدث وتشمل: الصمم، التنكس الدماغي ـ التهاب أعصاب عديد والتهاب شبكية صباغي وتشوهات قلبية.
تناذر "ريفسم" يمكن أن يشخص بتحليل الشحوم في الدم أو الجلد. في الأحوال الطبيعية لايوجد حمض الفيتانيك أو يوجد بنسبة قليلة جداً في الدم 00 ـ 33 ميومول/ مل.
المعالجة:
العلاج بحمية خالية من حمض الفيتانيك حيث تمنع الخضار ذوات الأوراق الخضر ومشتقات الألبان، ويمكن استخدام تبديل البلاسما مع هذه الحمية.
شذوذات استقلاب الحموض الأمينية
Abnormal amino-acids metabolism
هذه التغيرات تورث عادة بشكل مقهور وهي أخطاء في استقلاب الحموض الأمينية التي تؤدي لمظاهر جلدية مختلفة. تعتمد المظاهر الجلدية على الشذوذ النوعي في الحمض الأميني النوعي.
بيلة الالكابتين يوريا: Alkaptinuria
تحدث بسبب عوز "هموجنتسيك أسيد أوكسيديز" مؤدياً ذلك لتراكم حمض الهموجنتسيك الذي قد يظهر في البول.
المظاهر السريرية:
في الحياة الباكرة: بول غامق وتعرق أسود.
ضمور مفاصل في العمود الفقري والركبتين بسبب سماكة الغضاريف العضلية.
في الأعمار الأكبر: جلد الجبهة والأذنين، والخدين وماحول العينان يكون مصطبغاً.
تصبغ الصلبة العينية.
بيلة هوموسيستين
Homocystinuria
ينجم عن اضطراب في استقلاب المثيونين بسبب غياب الأنزيم الكبدي (سيستاثايون سنثيتيز) ويسبب بذلك شذوذ في تشكيل الكولاجين.
المظاهر السريرية:
تظهر المظاهر السريرية باكراً في السنة الأولى من الحياة.
جلد مصفر ـ رقيق وندبات ضمورية.
شعر متناثر رقيق، هش ومتقصف بسبب انخفاض رابطة الـ داي سلفيد.
التخثر داخل الأوعية يؤدي إلى التشبك ذو اللون الأزرق.
المعالجة:
حمية غذائية بتناول أغذية قليلة من الميثونين. إعطاء "البيرودوكسين والسيستين" قد يعطي نتائج جيدة.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Re: إعلان عن مسابقة
by younes 15/7/2007, 9:48 pm
داء هارتنب
Hartnup disease
هو اضطراب في استقلاب "التربتوفين" يؤدي إلى عوز حمض "النيكوتينيك".
التغيرات تبدأ باكراً في الطفولة بسبب التربتوفان الغير ممتص الذي يتحطم في الأمعاء إلى "اندولات" التي تمتص ويستقلب ويفرز في البول بشكل "انديكان".
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية: تشبه البلاجرا وذلك بظهور طفح جاف متقشر واضح الحدود على المناطق المعرضة للشمس.
حساسية ضيائية.
مظاهر عصبية: رنح وتخلف عقلي.
التشخيص:
بالصورة السريرية اندفاع شبه البلاجرا مظاهر عصبية، رنح وتخلف عقلي.
الفحص البول بيدي زيادة في "الانديكان" وحمض الأميني الوحيد الكاربوكسيليز.
المعالجة:
نيكوتيناميد.
علاج المظاهر الجلدية بالمطريات وحالات التقرن بحمض الصفصاف موضعي في أساس مرهم فقط أو بالمشاركة مع الستيروئيدات (Locasalene) .
واقيات الشمس وتجنب التعرض الشديد لأشعة الشمس.
أمراض خزن الليزوزومات
Lysosomal storage diseases
اضطرابات استقلابية تنجم عن خلل في أنزيمات خاصة تؤدي لتراكم المنتجات الاستقلابية المتوسطة في الجسيمات الليزوزيمية. هذه التناذرات تشمل تناذر "هيرلر" ـ "تناذر شيد ياق هيجاشي" وغيرها.
داء ـ ليتر ـ سيوي
Littere - Swie disease
يظهر هذا الداء باكراً في الطفولة في الشهر الأول من الحياة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
المظاهر الجلدية هي حطاطات متقشرة بنية اللون على قاعدة زهمية في الفروة وخلف الأذنين والطيات الأنفية الشفوية ووسط الصدر.
المظاهر الجهازية تشمل: البرفرية ـ داء النوسجات الجهازي ـ والسرطان.
معظم الرضع يموتون في السنة أو السنتين الأولى من الحياة بسبب الانتانات الناجمة عن ذات الرئة خاصة.
المعالجة:
المعالجة ليست شافية دائماً.
الصادات للانتانات الرئوية.
الستيرويدات القشرية.
السيتوزين ونقل الدم يمكن أن تجرب.
داء فابري ـ اندرسون
(الورم التقرني الوعائي الشحمي)
Anderson's Fabry disease
هو من أمراض الخزن النادرة، وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي X يؤدي إلى تجمع مادة "السيراميد" في الأنسجة والأوعية الدموية.
المظاهر السريرية:
لهذا التناذر مظاهر جلدية وجهازية معقدة.
تبدأ المظاهر الجلدية في سن البلوغ بشكل آفات زرقاء غامقة أو سوداء خاصة فوق الظهر، البطن الأرداف ـ السرة والفم.
المظاهر الجهازية تظهر في الطفولة بشكل، ضعف ـ دعث ـ مغص وتشنجات عضلية.
في سن البلوغ تظهر أعراض مبهمة كالحمى بعد التمارين (بعد الجهد) مع نقص تعرق ـ نوبات عصبية ونفسية وألم شديد في القدمين واليدين.
الاختلاطات الخطيرة وحتى القاتلة في الأعمار الأكبر تنجم عن المضاعفات القلبية أو الكلوية أو الحوادث الوعائية الدماغية.
تناذرات موركيو وهورلر
Morquio & Hurler syndrome
كلاهما وراثي ينجم عن خطأ في استقلاب "عديدات السكاريد المخاطية" ويؤدي إلى سماكة الجلد بسبب ترسب عديدات السكاريد المخاطية في الأنسجة حيث يؤدي ذلك إلى تحديد حركات المفاصل.
Hartnup disease
هو اضطراب في استقلاب "التربتوفين" يؤدي إلى عوز حمض "النيكوتينيك".
التغيرات تبدأ باكراً في الطفولة بسبب التربتوفان الغير ممتص الذي يتحطم في الأمعاء إلى "اندولات" التي تمتص ويستقلب ويفرز في البول بشكل "انديكان".
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية: تشبه البلاجرا وذلك بظهور طفح جاف متقشر واضح الحدود على المناطق المعرضة للشمس.
حساسية ضيائية.
مظاهر عصبية: رنح وتخلف عقلي.
التشخيص:
بالصورة السريرية اندفاع شبه البلاجرا مظاهر عصبية، رنح وتخلف عقلي.
الفحص البول بيدي زيادة في "الانديكان" وحمض الأميني الوحيد الكاربوكسيليز.
المعالجة:
نيكوتيناميد.
علاج المظاهر الجلدية بالمطريات وحالات التقرن بحمض الصفصاف موضعي في أساس مرهم فقط أو بالمشاركة مع الستيروئيدات (Locasalene) .
واقيات الشمس وتجنب التعرض الشديد لأشعة الشمس.
أمراض خزن الليزوزومات
Lysosomal storage diseases
اضطرابات استقلابية تنجم عن خلل في أنزيمات خاصة تؤدي لتراكم المنتجات الاستقلابية المتوسطة في الجسيمات الليزوزيمية. هذه التناذرات تشمل تناذر "هيرلر" ـ "تناذر شيد ياق هيجاشي" وغيرها.
داء ـ ليتر ـ سيوي
Littere - Swie disease
يظهر هذا الداء باكراً في الطفولة في الشهر الأول من الحياة.
المظاهر السريرية:
المظاهر الجلدية
المظاهر الجلدية هي حطاطات متقشرة بنية اللون على قاعدة زهمية في الفروة وخلف الأذنين والطيات الأنفية الشفوية ووسط الصدر.
المظاهر الجهازية تشمل: البرفرية ـ داء النوسجات الجهازي ـ والسرطان.
معظم الرضع يموتون في السنة أو السنتين الأولى من الحياة بسبب الانتانات الناجمة عن ذات الرئة خاصة.
المعالجة:
المعالجة ليست شافية دائماً.
الصادات للانتانات الرئوية.
الستيرويدات القشرية.
السيتوزين ونقل الدم يمكن أن تجرب.
داء فابري ـ اندرسون
(الورم التقرني الوعائي الشحمي)
Anderson's Fabry disease
هو من أمراض الخزن النادرة، وراثي مرتبط بالصبغي الجنسي X يؤدي إلى تجمع مادة "السيراميد" في الأنسجة والأوعية الدموية.
المظاهر السريرية:
لهذا التناذر مظاهر جلدية وجهازية معقدة.
تبدأ المظاهر الجلدية في سن البلوغ بشكل آفات زرقاء غامقة أو سوداء خاصة فوق الظهر، البطن الأرداف ـ السرة والفم.
المظاهر الجهازية تظهر في الطفولة بشكل، ضعف ـ دعث ـ مغص وتشنجات عضلية.
في سن البلوغ تظهر أعراض مبهمة كالحمى بعد التمارين (بعد الجهد) مع نقص تعرق ـ نوبات عصبية ونفسية وألم شديد في القدمين واليدين.
الاختلاطات الخطيرة وحتى القاتلة في الأعمار الأكبر تنجم عن المضاعفات القلبية أو الكلوية أو الحوادث الوعائية الدماغية.
تناذرات موركيو وهورلر
Morquio & Hurler syndrome
كلاهما وراثي ينجم عن خطأ في استقلاب "عديدات السكاريد المخاطية" ويؤدي إلى سماكة الجلد بسبب ترسب عديدات السكاريد المخاطية في الأنسجة حيث يؤدي ذلك إلى تحديد حركات المفاصل.
younes- مشرف
- Jumlah posting : 805
Points : 0
Registration date : 04.07.07
بطاقة الشخصية نقاط التميز : 200
الوصف : -
Halaman 4 dari 4 • 1, 2, 3, 4
Similar topics:: منتديات الأسرة :: التغذية والصحة
Halaman 4 dari 4
Permissions in this forum:
Anda tidak dapat menjawab topik|
|
|